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J-GLOBAL ID：201702218704281113   整理番号：17A1623161

ミトコンドリア心筋症はミトコンドリアカルシウムの取込増加と減少流出の特徴【Powered by NICT】

Mitochondrial cardiomyopathies feature increased uptake and diminished efflux of mitochondrial calcium

著者 (11件)： Sommakia Salah (Nora Eccles Harrison Cardiovascular Research and Training Institute, Cardiology Division, Department of Internal Medicine, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Houlihan Patrick R. (Department of Cardiology, Boston Children’s Hospital, Boston, MA, United States) ,  Deane Sadiki S. (Nora Eccles Harrison Cardiovascular Research and Training Institute, Cardiology Division, Department of Internal Medicine, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Simcox Judith A. (Department of Biochemistry, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Torres Natalia S. (Nora Eccles Harrison Cardiovascular Research and Training Institute, Cardiology Division, Department of Internal Medicine, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Jeong Mi-Young (Department of Biochemistry, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Jeong Mi-Young (Department of Internal Medicine, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Winge Dennis R. (Department of Biochemistry, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Winge Dennis R. (Department of Internal Medicine, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Villanueva Claudio J. (Department of Biochemistry, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States) ,  Chaudhuri Dipayan (Nora Eccles Harrison Cardiovascular Research and Training Institute, Cardiology Division, Department of Internal Medicine, University of Utah, Salt Lake City, UT, United States)
資料名： Journal of Molecular and Cellular Cardiology  (Journal of Molecular and Cellular Cardiology)
巻： 113  ページ： 22-32  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0538A  ISSN： 0022-2828  CODEN： JMCDAY  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ミトコンドリアマトリックスへのカルシウム(Ca~2+)流入はATP合成を刺激する。ここでは,ミトコンドリアのCa~2+輸送経路はミトコンドリアの不十分なエネルギー合成の設定で変化するかどうかを調べる,増加したマトリックスCa~2+は刺激ブーストを提供する可能性がある。ミトコンドリア心筋症,酸化的リン酸化の機能障害を特徴とするに焦点を当てた。ミトコンドリアDNA(転写因子A,ミトコンドリアTfam)の主要な転写因子は心筋細胞において選択的に破壊されているマウスモデルを研究した。出生後第二週(1015日齢マウス)により,これらのマウスは障害酸化的りん酸化に関連した拡張型心筋症を開発した。イメージング,電気生理学および生化学を用いてこの期間に増加したミトコンドリアのCa~2+の証拠を見出した。Ca~2+流入の主要な門,ミトコンドリアCa~2+単輸送体は,増強された活性を示すが,ミトコンドリアのナトリウム-カルシウム(Na~+ Ca~2+)交換体,Ca~2+流出の主要な門,が抑制された。活性におけるこれらの変化は,対応する輸送体サブユニットの蛋白質発現の変化を反映している。Na~+Ca~2+交換体をコードする遺伝子,Nclxの転写減少は減少したNa~+Ca~2+交換を説明したが,この増強された単輸送体発現の機構は転写後であると思われる。注目すべきことに,このような変化がTfamノックアウト動物からの心臓ミトコンドリアは呼吸中のCa~2+誘導増加にはるかに敏感であることを可能にする。Ca~2+が存在しない場合,Ca~2+とインキュベートしたとき,酸素消費はこれらの動物で対照値の半分以下に低下するが,対照レベルに反跳。ミトコンドリア心筋症モデルにおける増強されたミトコンドリアのCa~2+の表現型を示し,そのようなCa~2+蓄積はin vitroでエネルギー合成容量の救済欠損のできることを示した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 転写因子 ,  表現型 ,  遺伝子 ,  機能障害 ,  in vitro実験 ,  画像処理 ,  酸素消費 ,  サブユニット ,  心筋細胞 ,  *心筋症 ,  *ミトコンドリア ,  酸化的リン酸化
準シソーラス用語： 蛋白質発現 ,  ミトコンドリアDNA ,  *ミトコンドリア心筋症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ミトコンドリアカルシウム単輸送体 ,  ミトコンドリアのナトリウム-カルシウム交換体 ,  全ミトプラスト電気生理学 ,  心臓代謝 ,  呼吸鎖欠損心筋症 ,  OXPHOS欠損心筋症

分類 (1件)： 循環系の基礎医学  (GJ01020K)

タイトルに関連する用語 (5件)： ミトコンドリア心筋症 ,  ミトコンドリア ,  カルシウム ,  取込 ,  流出