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J-GLOBAL ID：201702219582218593   整理番号：17A1168334

パントテン酸キナーゼ関連神経変性(PKAN)患者における視床下核刺激【Powered by NICT】

Subthalamic Nuclei Stimulation in Patients With Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration (PKAN)

著者 (11件)： Liu Ziyuan (Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Liu Yang (Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Yang Yingmai (Department of Neurology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Wang Lin (Department of Neurology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Dou Wanchen (Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Guo Jinzhu (Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Wang Yu (Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Guo Yi (Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Wan Xinhua (Department of Neurology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Ma Wenbin (Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China) ,  Wang Renzhi (Department of Neurosurgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, P. R. China)
資料名： Neuromodulation: Technology at the Neural Interface  (Neuromodulation: Technology at the Neural Interface)
巻： 20  号： 5  ページ： 484-491  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2695A  ISSN： 1094-7159  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 導入:パントテン酸キナーゼ関連神経変性(PKAN)は錐体外路症状,ジストニア,運動失調,構音障害,不随意運動などをもたらすことを稀な常染色体劣性遺伝病である。深部脳刺激(DBS)とPKANの治療が報告されているが,主に淡蒼球内節(GPi)を標的に焦点を当てた。視床下核(STN)もPKANの治療のための潜在的標的であるかもしれない。【方法】本研究では,両側STN刺激で処理したPKAN(典型的なPKANで1例は非典型的PKANと二)を示す三人の患者をレビューし,文献のレビューを提示した。全ての患者は手術前後のBurke Fahn Marsdenジストニア評価尺度運動(BFMDRS)スコアリングシステムを用いた神経学的評価を受けた。患者を通常の臨床経過観察(22~44か月の範囲)を行った。【結果】平均刺激振幅,パルス幅と周波数は2.65±0.45V,91.7±21.9μs,146.7±12.5Hzであった。BFMDRSスコアは手術後,41.6から73.1%の範囲の全ての患者で改善した。虫垂症状の改善は46.2~94.1%の範囲であり,軸症状の改善は27.3から33.3%の範囲であった。副作用は患者1と2に報告されていないしが患者3は手術1年後の言語流暢性の軽度低下を示した。【結論】STN刺激はPKANの治療における候補DBSターゲット,特に顕著な四肢症状を有する患者のためのとして役立つであろう。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 構音障害 ,  *患者 ,  淡蒼球 ,  不随意運動 ,  ジストニア ,  病状経過 ,  運動失調
準シソーラス用語： スコア ,  スコアリングシステム ,  評価尺度 ,  深部脳刺激 ,  常染色体性劣性遺伝病 ,  *視床下核 ,  *神経変性 ,  *キナーゼ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 深部脳刺激 ,  ジストニア ,  内側淡蒼球 ,  パントテン酸キナーゼ関連神経変性 ,  視床下核

分類 (1件)： 神経系疾患の治療一般  (GN05010N)

タイトルに関連する用語 (6件)： パントテン酸 ,  キナーゼ ,  神経変性 ,  患者 ,  視床下核 ,  刺激