文献

J-GLOBAL ID：201702219765655050   整理番号：17A1387353

変化HDAC活性の救済はアンジェルマン症候群のマウスモデルにおける行動異常を回復させる【Powered by NICT】

Rescue of altered HDAC activity recovers behavioural abnormalities in a mouse model of Angelman syndrome

著者 (7件)： Jamal Imran (Cellular and Molecular Neuroscience Laboratory, National Brain Research Centre, Manesar, Gurgaon - 122 051, India) ,  Kumar Vipendra (Cellular and Molecular Neuroscience Laboratory, National Brain Research Centre, Manesar, Gurgaon - 122 051, India) ,  Vatsa Naman (Cellular and Molecular Neuroscience Laboratory, National Brain Research Centre, Manesar, Gurgaon - 122 051, India) ,  Shekhar Shashi (Cellular and Molecular Neuroscience Laboratory, National Brain Research Centre, Manesar, Gurgaon - 122 051, India) ,  Singh Brijesh Kumar (Cellular and Molecular Neuroscience Laboratory, National Brain Research Centre, Manesar, Gurgaon - 122 051, India) ,  Sharma Ankit (Cellular and Molecular Neuroscience Laboratory, National Brain Research Centre, Manesar, Gurgaon - 122 051, India) ,  Jana Nihar Ranjan (Cellular and Molecular Neuroscience Laboratory, National Brain Research Centre, Manesar, Gurgaon - 122 051, India)
資料名： Neurobiology of Disease  (Neurobiology of Disease)
巻： 105  ページ： 99-108  発行年： 2017年 
JST資料番号： W1774A  ISSN： 0969-9961  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： アンジェルマン症候群(AS)は,重度の知的障害および発達障害によって特徴付けられる神経発達障害である。疾患は母性遺伝UBE3Aの機能,神経組織における父親特異的インプリンティングを示す遺伝子の損失によって引き起こされる。Ube3a母体欠損マウス(ASマウス)は,ASの多くの古典的特徴を示すが,これらの行動障害の基礎となる機構は十分に理解されていない。としてマウス脳におけるUbe3aの欠如はH DAC1/2における異常な増加とともにヒストンH3/H4のアセチル化の減少を引き起こすことを報告した。培養神経細胞におけるUbe3aの部分的ノックダウンはH DAC1/2の有意な上方調節とヒストンH3/H4のアセチル化の結果としてのダウンレギュレーションをもたらした。HDAC阻害剤,バルプロ酸ナトリウム,としてマウスの治療は,社会的,認知および運動障害の顕著な改善とともにシナプス機能と可塑性と関連した種々の蛋白質の回復を示した。興味深いことに,HDAC阻害剤は,培養神経細胞および野生型マウスの脳ではなくとしてマウスにおけるUbe3aの発現を有意に増加させた。これらの結果は,異常H DAC1/2活性は,ASマウスにおけるシナプス機能障害および行動障害と関連している可能性があることを示し,HDAC阻害剤は疾患の治療に対する有望な治療分子であることを示唆した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 機能障害 ,  治療法 ,  *ヒストンデアセチラーゼ ,  タンパク質 ,  アップレギュレーション ,  遺伝子 ,  運動障害 ,  アセチル化 ,  ダウンレギュレーション ,  シナプス ,  刷込
準シソーラス用語： ヒストンデアセチラーゼ阻害剤 ,  ヒストンH3 ,  発達障害 ,  *Angelman症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： Angelman症候群 ,  Ube3a ,  HDAC ,  バルプロ酸ナトリウムHDAC阻害剤

分類 (1件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (6件)： HDAC ,  活性 ,  アンジェルマン症候群 ,  マウスモデル ,  行動異常 ,  回復