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J-GLOBAL ID：201702221829274131   整理番号：17A1378371

Marfan症候群を促進する大動脈障害と心筋症の新規マウスモデル【Powered by NICT】

A Novel Murine Model of Marfan Syndrome Accelerates Aortopathy and Cardiomyopathy

著者 (6件)： Cavanaugh Nicholas B. (Department of Cardiothoracic Surgery, Francois M. Abboud Cardiovascular Research Center, University of Iowa Carver College of Medicine, Iowa City, Iowa) ,  Qian Lan (Department of Cardiothoracic Surgery, Francois M. Abboud Cardiovascular Research Center, University of Iowa Carver College of Medicine, Iowa City, Iowa) ,  Westergaard Nicole M. (Department of Cardiothoracic Surgery, Francois M. Abboud Cardiovascular Research Center, University of Iowa Carver College of Medicine, Iowa City, Iowa) ,  Kutschke William J. (Department of Internal Medicine, Francois M. Abboud Cardiovascular Research Center, University of Iowa Carver College of Medicine, Iowa City, Iowa) ,  Born Ella J. (Department of Cardiothoracic Surgery, Francois M. Abboud Cardiovascular Research Center, University of Iowa Carver College of Medicine, Iowa City, Iowa) ,  Turek Joseph W. (Department of Cardiothoracic Surgery, Francois M. Abboud Cardiovascular Research Center, University of Iowa Carver College of Medicine, Iowa City, Iowa)
資料名： Annals of Thoracic Surgery  (Annals of Thoracic Surgery)
巻： 104  号： 2  ページ： 657-665  発行年： 2017年 
JST資料番号： B0563B  ISSN： 0003-4975  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Marfan症候群(MFS)は可変表現型発現と遺伝的障害である。MFSの主な心血管後遺症は大動脈りゅう/解離と心筋症を含んでいる。形質転換成長因子βシグナル伝達の理解における顕著な進歩が大動脈疾患の治療のための有望な治療標的をもたらしたが,臨床研究は,この楽観論を焼戻した。特に,これらの研究は,疾患の進行に重要な役割を果たすという付加的なシグナル伝達経路を示唆した。今日まで,MFS誘導疾患進行に関与する分子機構の解明を目的とした研究は,加速された疾患モデルの欠如により妨げられている。野生型B6 129マウスとMFS Fbn1~C1039G/+マウスは28日間塩化ナトリウム(野生型マウス,n=39;MFSマウス,n=12)またはアンジオテンシンII,4.5mg/kgを1日(野生型マウス,n=11;MFSマウス;35)の皮下,頚部浸透圧ミニポンプ設置を行った。血流力学測定は実験を通して得られた。大動脈と心臓は経胸壁心エコー検査と病理組織研究により分析した。この加速マウスMFSモデルはMFS関連疾患(1014,および28日で20.0%,39.3%,および52.9%であった)からの死亡率の増加を再現した。加速MFSマウスにおける大動脈直径は有意にミニポンプ注入後10日目に拡大し,より高いエラスチンフラグメンテーションと相関させた。加速MFSマウスは14日で拡張型心筋症を示し,大動脈弁閉鎖不全症がなくても,固有の病因を示唆した。MFSマウスの皮下に搬送されるアンジオテンシンIIの新規in vivoモデルは,加速された大動脈瘤形成と心筋症を引き起こす再現性。このモデルは迅速な実験過程によってMFS後遺症のより良い研究を可能にした。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *心筋症 ,  死亡率 ,  心臓 ,  病態モデル ,  アンギオテンシンII ,  後遺症 ,  *Marfan症候群 ,  野生型 ,  形質発現 ,  大動脈弁閉鎖不全症 ,  大動脈瘤 ,  *大動脈 ,  遺伝病 ,  病因 ,  血液動態

分類 (4件)： 先天性疾患・奇形の診断  (GD03020G) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  原因不明の疾患・その他の疾患一般  (GD07010X) ,  循環系の基礎医学  (GJ01020K)

タイトルに関連する用語 (6件)： Marfan症候群 ,  促進 ,  大動脈 ,  障害 ,  心筋症 ,  マウスモデル