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J-GLOBAL ID：201702221886174043   整理番号：17A1962041

先天性副腎過形成【Powered by NICT】

Congenital adrenal hyperplasia

著者 (4件)： El-Maouche Diala (National Institutes of Health Clinical Center, Bethesda, MD 20892, USA) ,  Arlt Wiebke (Institute of Metabolism and Systems Research (IMSR), University of Birmingham & Centre for Endocrinology, Diabetes and Metabolism (CEDAM), Birmingham Health Partners, Birmingham, UK) ,  Merke Deborah P (National Institutes of Health Clinical Center, Bethesda, MD 20892, USA) ,  Merke Deborah P (The Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, Bethesda, MD, USA)
資料名： Lancet  (Lancet)
巻： 390  号： 10108  ページ： 2194-2210  発行年： 2017年 
JST資料番号： B0673A  ISSN： 0140-6736  CODEN： LANCA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 先天性副腎過形成は,コルチゾール生合成をもたらす副腎ステロイド産生経路の酵素欠陥を含む常染色体劣性疾患のグループである。ステロイドブロックのタイプと重症度に依存して,患者はホルモン補充療法を必要とする糖質コルチコイド,鉱質コルチコイドおよび性ステロイド産生における種々の変化を持つことができる。は新生児塩消耗および非定型生殖器から変化し,男性型多毛症と不規則月経の成人提示した。,先天性副腎過形成の最も一般的なタイプ,古典的(重症)21 ヒドロキシラーゼ欠乏上昇17 ヒドロキシプロゲステロン濃度を有する新生児のスクリーニングは,多くの国で起こるのであるが,コシントロピン刺激試験は,診断を確認または非古典的(軽度)サブタイプを確立するために必要であるかもしれない。先天性副腎過形成の治療における課題は,糖質コルチコイド過剰治療の回避と性ホルモン不均衡の制御を含んでいる。長期合併症は異常な成長と発育,骨と心血管系に対する有害作用,および不妊を含んでいる。新しい処理は,糖質コルチコイド曝露を減少させ,過剰ホルモン制御を改善し,生理的ホルモンパターンを模倣することを目的とする。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： ホルモン調節 ,  ミネラルコルチコイド ,  *副腎 ,  新生児 ,  患者 ,  ホルモン療法 ,  循環系 ,  酵素 ,  グルココルチコイド ,  常染色体 ,  成人 ,  ステロイド産生 ,  ステロイド ,  エノン ,  脂環式アルコール ,  脂環式ケトン ,  ジケトン ,  第二アルコール ,  ヒドロキシケトン ,  ポリオール
準シソーラス用語： ヒドロキシラーゼ ,  *先天性副腎皮質過形成症 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

物質索引 (1件)： コルチゾール

タイトルに関連する用語 (1件)： 先天性副腎過形成