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J-GLOBAL ID：201702223730746977   整理番号：17A1236610

重症マウス肢帯型筋ジストロフィー2C型病理はFTY720治療により減少する【Powered by NICT】

Severe murine limb-girdle muscular dystrophy type 2C pathology is diminished by FTY720 treatment

著者 (2件)： Heydemann Ahlke (Department of Physiology and Biophysics, University of Illinois at Chicago, 835 South Wolcott Avenue, COMRB 2035, MC 901, Chicago, Illinois, 60612, USA) ,  Heydemann Ahlke (The Center for Cardiovascular Research, University of Illinois at Chicago, Chicago, Illinois, USA)
資料名： Muscle & Nerve  (Muscle & Nerve)
巻： 56  号： 3  ページ： 486-494  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1518A  ISSN： 0148-639X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 導入:肢帯型筋ジストロフィー2C型(LGMD 2C)はγ-サルコグリカンの突然変異によって引き起こされると有効な治療法を持たないことを破壊的な,進行性,完全致死ヒト筋肉消耗疾患である。Sgcg~ / DBA2,LGMD2Cの重症マウスモデルの治療におけるスフィンゴシン-1-リン酸受容体調節因子FTY720の効果を検討した。FTY720治療は慢性炎症と線維症を減少させることにより二つの重要な位置でLGMD2C疾患進行を標的とすることが期待された。【方法】処置プロトコルは,3週齢で開始し,3週間隔日投与を継続した。【結果】処理はプレチスモグラフィーと膜透過性および線維症の有意な減少により有意な機能的利点を有した。さらに,プロトコルはδ-サルコグリカンの蛋白質レベルを上昇させ,ジストロフィン-糖蛋白質ファミリーのメンバーである。【結論】本研究は療法は,疾患進行の初期開始されるときFTY720は効果的な筋ジストロフィー治療であることを示した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *治療法 ,  プロトコル ,  *病理 ,  *筋ジストロフィー ,  線維症 ,  突然変異 ,  タンパク質複合体 ,  ジストロフィン ,  ヒト
準シソーラス用語： 疾患進行 ,  慢性炎症 ,  マウスモデル ,  サルコグリカン ,  *肢帯筋ジストロフィー ,  *重症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： fibrosis ,  ジストロフィン-糖蛋白質複合体 ,  FTY720 ,  マウスモデル ,  筋ジストロフィー ,  スフィンゴシン-1-リン酸

分類 (1件)： 遺伝的変異  (EC01030Y)

タイトルに関連する用語 (6件)： 重症 ,  マウス ,  肢帯型筋ジストロフィー ,  病理 ,  FTY720 ,  治療