抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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発端者(IV 4) 女性、3歳、出生時皮膚に明らかな異常がなく、6カ月前後に皮膚乾燥、粗、脱屑が出現し、顔面、腹部から始まり、下腿の前、臀部及び背部に至るまで皮膚の大部分に及び、皮膚が徐々に厚くなり、魚鱗状になった。一部の皮膚に皮疹があり、かゆみを感じ、情緒が激しく、夜間に入眠が困難で、魚、エビ、ミルク、卵などの高蛋白食を食べた後に痒みが重くなった。診察中に中等度の栄養不良、黒い眼、全身の皮膚が粗く、厚くなり、脱屑し、薄い褐色の鱗状鱗状の鱗屑を呈し、両上肢の伸展側皮膚は苔状に変化し、周囲に丘疹、斑丘疹があり、表面に脱屑、把握と血痕があった。Hb 9.2 g/L(正常な参考値範囲は12~14 g/L)、血清IgE 416 U/L(正常な参考値範囲は20~200 U/L)、血清IgEは明らかに正常より高かった。脱感作粉乳の栄養増加、抗アレルギー、レチノイン酸の外用と経口投与、ビタミンAの補充治療を行ったが、1ケ月後に痒みの症状が緩和し、体重とヘモグロビンが次第に回復した。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】