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J-GLOBAL ID:201702228052886542   整理番号:17A1553573

L-ペリアキシンの自己会合はその酸性ドメインとNLS2/NLS3を介して起こり,,RSC96細胞におけるその輸送に影響を及ぼす【Powered by NICT】

Self-association of L-periaxin occurs via its acidic domain and NLS2/NLS3, and affects its trafficking in RSC96 cells
著者 (3件):
資料名:
巻:号: 70  ページ: 44112-44123  発行年: 2017年 
JST資料番号: U7055A  ISSN: 2046-2069  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: イギリス (GBR)  言語: 英語 (EN)
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ペリアキシン(PRX)蛋白質は最初の末梢神経ミエリン形成における細胞骨格関連蛋白質のスクリーニングによるミエリン形成シュワン細胞で同定された。PRXは髄鞘形成とミエリン安定性に重要な役割を果たしており,腫瘍細胞転移に密接に関連している。述べたように,いくつかの機能喪失変異は常染色体劣性Dejerine-Sottas神経障害および脱髄性シャルコー・マリー・トゥース病,periaxin変異に起因する4F型(CMT4F)と関連していた。本研究では,L PRX自己会合は3部分核局在化シグナルと酸性ドメインにおける核局在化シグナルNLS2とNLS3のhead-to-tail結合によって起こることを報告する。RSC96細胞におけるL PRXの自己会合はDRP2と合成NLS3ペプチドにより弱められることがわかった。L PRXの酸性領域では,E1259K変異はhead-to-tail相互作用を弱め,CMT4F病を引き起こす。RSC96におけるL PRXの膜局在はDRP2と合成NLS3ペプチドによる自己会合の破壊により増加した。L PRXの自己会合は細胞膜と細胞質または核の局在化中のPRXの自己調節の可能な型である。Copyright 2017 Royal Society of Chemistry All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST【Powered by NICT】
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分類 (2件):
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中枢神経系  ,  神経の基礎医学 
タイトルに関連する用語 (5件):
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