催不整脈性障害のブロックに関する新しい若者:QT短縮症候群と早期再分極【Powered by NICT】

Mazzanti Andrea; Underwood Katherine; Nevelev Dmitriy; Kofman Shanna; Priori Silvia G.; Priori Silvia G.; Priori Silvia G.

文献

J-GLOBAL ID：201702228255474380 整理番号：17A1441180

催不整脈性障害のブロックに関する新しい若者:QT短縮症候群と早期再分極【Powered by NICT】

The new kids on the block of arrhythmogenic disorders: Short QT syndrome and early repolarization

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資料名：
巻： 28 号： 10 ページ： 1226-1236 発行年： 2017年
JST資料番号： W2632A ISSN： 1045-3873 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

QT短縮症候群(SQTS)は,生命の危険のある心室不整脈の開発のための基板が最も希少な遺伝性心臓チャネル病の一つである加速心臓再分極によって特性化である。この日まで,200個より少ないSQTS例は文献世界中で報告されている。SQTS患者は新生児期または80歳に心停止を経験するという早い時期に可能性がある。人生の五番目の10年間による心停止を経験の累積確率は40%に近づき,早期認識と管理の重要性を強調した。SQTSは同定された五の原因遺伝子を伴う常染色体優性疾患,カリウムチャンネル(KCNH2,KCNQ1,KCNJ2)と二L型カルシウムチャンネル(CACNA1CおよびCACNB2)のサブユニットをコードすることをコードする三を含んでいる。用語「早期再分極」(ER)は長い間,若年健常者の心電図に一般に見出される特異的QRS-T接合パターンの不均一な一群を参照するために用いられてきた。過去10年間で,いくつかの個体では,ERの存在は心臓突然死のリスク増加と関連する可能性があることが示唆されている,「早期再分極症候群」(ERS)は使用に入り次第に。この点まで,しかし,ERは真の原発性不整脈障害を構成するか,または他のトリガーの存在下で不整脈を促進する素因基質であるかどうか未解決の問題のままである。本レビュー論文では,SQTSとERSに関する現在の文献を統合することを目的とする。それぞれについて,各エンティティの我々の現在の理解,疫学,遺伝学,診断,臨床症状,及び管理の議論に移動する前にまず症候群の同定をもたらすことを重要なステップを述べる。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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著者キーワード (3件)： , ,

先天性疾患・奇形一般 , 循環系の疾患

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