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J-GLOBAL ID：201702228398442715   整理番号：17A0263356

BARTH症候群1例【JST・京大機械翻訳】

A case report of Barth syndrome

著者 (6件)： He Rong (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics) ,  Jiang Li (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics) ,  Song Huijuan (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics) ,  Zou Zhiping (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics) ,  Song Xiaojie (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics) ,  Guo Jihong (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics)
資料名： Linchuang Xinxueguanbing Zazhi  (Linchuang Xinxueguanbing Zazhi)
巻： 32  号： 10  ページ： 1067-1069  発行年： 2016年 
JST資料番号： C2443A  ISSN： 1001-1439  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 心不全と好中球減少による細菌感染はBTHSの死亡を引き起こす最もよく見られる原因である。現在、BTHSに対する有効な治療方法はなく、対症支持治療を主とする。心不全を合併した心不全患者に対し、通常は通常の心不全治療薬を用い、一部の患者の心機能を改善できるが、重症或いは難治性心不全に対しては依然として心臓移植が必要である。顆粒球コロニー刺激因子及び予防的抗生物質の使用は感染を予防することができる。ミトコンドリアに関する研究は、この疾患の治療に新たな構想を提供する可能性がある。国外の学者は2004年から2015年までの28編の系統の回顧性文献に対してMETA分析研究を行い、BTHS患者は一つの医療、リハビリ、栄養、心理と教育などの多学科の看護チームの総合管理を必要とする。しかし、本疾患の報告は比較的少なく、それに対する認識も比較的少なく、現在この病気に対する診療レベルは限られているため、早期診断は容易ではない。家族歴がある先天性心疾患の男児に対しては、早期の遺伝子スクリーニングは早期発見に役立つ。要するに、本疾患の正確な認識及び早期介入は患児の予後を明らかに改善でき、多施設の大サンプルの調査研究とエビデンス医学の証拠による系統的研究は診断及び治療レベルの向上に役立つ。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 好中球減少症 ,  ミトコンドリア ,  心臓移植 ,  細菌感染 ,  G-CSF ,  治療法 ,  *心不全 ,  早期診断 ,  患者
準シソーラス用語： 遺伝子検査 ,  家族歴 ,  チーム看護 ,  難治性心不全 ,  心機能 ,  心不全治療薬 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： Barth syndrome ,  TAZ gene ,  cardiomyopathy

分類 (2件)： 腫ようの薬物療法  (GE03032C) ,  抗腫よう薬の臨床への応用  (GW16020L)

タイトルに関連する用語 (1件)： Barth症候群