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J-GLOBAL ID：201702228785915758   整理番号：17A1550216

組換フェニルアラニンアンモニアリアーゼ(pegvaliase)投与後のフェニルケトン尿症のマウスモデルにおける神経病理学の部分的回復【Powered by NICT】

Partial rescue of neuropathology in the murine model of PKU following administration of recombinant phenylalanine ammonia lyase (pegvaliase)

著者 (7件)： Goldfinger Marc (King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, 5 Cutcombe Road, London SE5 9RX, UK) ,  Zeile William L. (University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA) ,  Corado Carley R. (BioMarin Pharmaceutical, Inc., 105 Digital Drive, Novato, CA 94949, USA) ,  O’Neill Charles A. (BioMarin Pharmaceutical, Inc., 105 Digital Drive, Novato, CA 94949, USA) ,  Tsuruda Laurie S. (BioMarin Pharmaceutical, Inc., 105 Digital Drive, Novato, CA 94949, USA) ,  Laipis Philip J. (University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA) ,  Cooper Jonathan D. (King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, 5 Cutcombe Road, London SE5 9RX, UK)
資料名： Molecular Genetics and Metabolism  (Molecular Genetics and Metabolism)
巻： 122  号： 1-2  ページ： 33-35  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0820A  ISSN： 1096-7192  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ペグ化組換フェニルアラニンアンモニアリアーゼ(pegvaliase)はフェニルケトン尿症(PKU)の治療を評価し酵素補充療法である。PKUは上昇した血漿フェニルアラニン,モノアミン神経伝達物質と最終的に欠乏,神経認知機能障害を引き起こすと考えられているによって特徴づけられる。PKUのマウスモデルにおける自然史評価はいくつかの脳領域におけるチロシンヒドロキシラーゼ(TH)免疫反応性の顕著な減少を示し,4週齢で始まった。pegvaliase処理後,TH陽性ニューロンの数はプラセボ処理したENU2マウスと比較して,いくつかの脳領域で増加した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *フェニルケトン尿症 ,  チロシンヒドロキシラーゼ ,  偽薬 ,  免疫反応 ,  血漿 ,  *フェニルアラニンアンモニアリアーゼ ,  神経伝達物質 ,  ニューロン ,  アミノ酸 ,  芳香族化合物 ,  第一アミン
準シソーラス用語： 脳領域 ,  自然史 ,  モノアミン ,  酵素補充療法 ,  *神経病理 ,  *マウスモデル , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： フェニルケトン尿症 ,  組換フェニルアラニンアンモニアリアーゼ ,  チロシンヒドロキシラーゼ

分類 (5件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  代謝異常・栄養性疾患の診断  (GD05020U) ,  蛋白質・ペプチド・アミノ酸の代謝と栄養  (EJ02032I) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

物質索引 (1件)： フェニルアラニン

タイトルに関連する用語 (7件)： 組換 ,  フェニルアラニンアンモニアリアーゼ ,  投与 ,  フェニルケトン尿症 ,  マウスモデル ,  神経病理学 ,  回復