文献

J-GLOBAL ID：201702228847324840   整理番号：17A1668387

硫酸ヒドロキシクロロキンによる肺表面活性蛋白C遺伝子突然変異による乳児間質性肺疾患の1例と文献の復習【JST・京大機械翻訳】

Hydroxychloroquine sulfate treatment for surfactant protein C gene mutation caused infantile interstitial lung disease and literature review

著者 (5件)： Liu Jing (復旦大学附属儿科医院 上海,201102) ,  Qi Yuanyuan (復旦大学附属儿科医院 上海,201102) ,  Hong Da (復旦大学附属儿科医院 上海,201102) ,  Wang Libo (復旦大学附属儿科医院 上海,201102) ,  Qian Liling (復旦大学附属儿科医院 上海,201102)
資料名： Zhongguo Xun Zheng Erke Zazhi  (Zhongguo Xun Zheng Erke Zazhi)
巻： 12  号： 2  ページ： 140-144  発行年： 2017年 
JST資料番号： C3093A  ISSN： 1673-5501  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:硫酸ヒドロキシクロロキンによる肺サーファクタントC遺伝子(SFTPC)の突然変異による乳児間質性肺疾患への治療効果を報告し、この疾患の診断と治療に対する認識を高める。方法:1例のSFTPC突然変異による乳児間質性肺疾患の臨床特徴、診断過程と硫酸ヒドロキシクロロキンの治療効果を総括分析し、そして文献復習を行った。結果:患児は女性、2ケ月齢、“生後の反復性咳と息切れ2カ月”のため、2015年9月9日に診察を受けた。患児は新生児期に呼吸窮迫が発生し、持続的に酸素を分離できない。画像学により肺部滲出、病原学検査はすべて陰性であり、通常の抗感染治療は無効で、肺疾患の家族歴がないことを示した。遺伝子検出により、SFTPC遺伝子エクソン4には1つのヘテロ接合ミスセンス変異部位(c.T337 p.p.Y113H)があることが分かっているが、現在まだ報告されていない。患児は13カ月齢時に硫酸ヒドロキシクロロキン治療を開始し、6カ月治療後、呼吸窮迫、成長発育状況と胸部CT画像所見は明らかに改善された。PubMed,Web of Science,中国の知識ネットワーク,データベースとデータベースにおけるSFTPC遺伝子突然変異の間質性肺疾患を検索し,検索時間はいずれも建庫から2016年12月1日までの間,関連文献12編を検索し,いずれも英文文献である。本論文では、1例の患児を含む51例のSFTPC遺伝子変異による間質性肺疾患患者に対する硫酸ヒドロキシクロロキンの治療状況をまとめ、0.3~15.8年のフォローアップを行い、その中の硫酸ヒドロキシクロロキン治療は12例で、いずれも良好な治療効果が得られず、薬物の不良反応は見られなかった。全身性コルチコステロイドと硫酸ヒドロキシクロロキンの併用による治療は39例、33例(84.6%)は有効で、2例(5.1%)は改善がなく、4例(10.3%)は悪化した(1例の死亡)。結論:SFTPC遺伝子突然変異の乳児の間質性肺疾患に対して、早期発見と早期診断は非常に重要であり、早期に硫酸ヒドロキシクロロキン治療を用いることで、臨床症状、身体所見と成長発育状況を改善し、終末肺の発生を減少させることができる。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 中華人民共和国 ,  *肺疾患 ,  *遺伝子 ,  患者 ,  女性 ,  *乳児 ,  早期診断 ,  データベース ,  *タンパク質 ,  *硫酸 ,  治療法 ,  遺伝子変異 ,  画像 ,  窒素複素環化合物 ,  芳香族塩素化合物 ,  芳香族縮合化合物 ,  アミノアルコール ,  ジアミン ,  第三アミン ,  第二アミン
準シソーラス用語： *間質性肺疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Surfactant protein C ,  Gene ,  Mutation ,  Infantile interstitial lung disease ,  Hydroxychloroquine sulfate

分類 (1件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

物質索引 (1件)： ヒドロキシクロロキン

タイトルに関連する用語 (9件)： 硫酸 ,  ヒドロキシクロロキン ,  肺 ,  表面活性 ,  蛋白 ,  乳児 ,  間質性肺疾患 ,  文献 ,  復習