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J-GLOBAL ID：201702228896320841   整理番号：17A1337054

膵臓切除術を行った12例の先天性高インスリン血症の臨床フォローアップと遺伝学的分析【JST・京大機械翻訳】

Clinical follow-up and genetic analysis of 12 patients with congenital hyperinsulinism after pancreatectomy

著者 (9件)： Xu Qianmian (100045,首都医科大学附属北京儿童医院内分泌及遺伝代謝中心儿科学国家重点学科) ,  Liang Xuejun (100045,首都医科大学附属北京儿童医院内分泌及遺伝代謝中心儿科学国家重点学科) ,  Liu Min (100045,首都医科大学附属北京儿童医院内分泌及遺伝代謝中心儿科学国家重点学科) ,  Wang Huanmin (100045,首都医科大学附属北京儿童医院腫瘤科) ,  Li Long (首都儿科研究所普通外科) ,  Sang Yanmei (100045,首都医科大学附属北京儿童医院内分泌及遺伝代謝中心儿科学国家重点学科) ,  Wu Yuyun (100045,首都医科大学附属北京儿童医院内分泌及遺伝代謝中心儿科学国家重点学科) ,  Yan Jie (100045,首都医科大学附属北京儿童医院内分泌及遺伝代謝中心儿科学国家重点学科) ,  Zhu Cheng (100045,首都医科大学附属北京儿童医院内分泌及遺伝代謝中心儿科学国家重点学科)
資料名： Zhonghua Tangniao Bing Zazhi  (Zhonghua Tangniao Bing Zazhi)
巻： 9  号： 4  ページ： 226-230  発行年： 2017年 
JST資料番号： C2795A  ISSN： 1674-5809  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:12例の膵臓切除手術を受けた先天性高インスリン血症(CHI)患児の臨床資料と遺伝子検査結果に対して回顧性分析を行い、そして膵臓切除術によるCHI治療の効果と予後について検討を行う。方法:2002年2月から2016年1月にかけて、首都医科大学付属北京小児病院において、並列膵臓切除術を受けた12例のCHI患児を研究対象とし、その臨床資料、診療経過、遺伝子検査結果に対して回顧性分析を行った。膵臓切除術によるCHI治療の効果及び予後などの状況について研究した。結果 12例のCHI患児の中で、8例はジアゾキシドに対する治療効果がなく、4例はジアジリジンに対する治療効果が確実ではなく、12例の患児は術前にすべて深刻な低血糖症があり、異なる程度の膵臓切除術を行った後、4例の血糖は正常で、4例の低血糖症状は好転した。3例はそれぞれ術後1カ月、3年と10年に1型糖尿病に発展し、1例は失われ、12例の患児の中で、8例はABCC8とKCNJ11遺伝子の配列分析を行い、1例の突然変異、2例の無義突然変異と3例のミスセンス突然変異が発見された。結論:膵臓部分切除術は局部病巣型CHI患児に対して良好な治療効果がある。膵臓全切除術後の患児は比較的高い低血糖発作と1型糖尿病のリスクがある。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 治療法 ,  血糖 ,  *遺伝学 ,  突然変異 ,  *膵臓切除 ,  *切除術 ,  1型糖尿病 ,  ミスセンス突然変異 ,  低血糖症 ,  芳香族塩素化合物 ,  スルタム ,  芳香族縮合化合物
準シソーラス用語： 膵部分切除 ,  KCNJ11遺伝子 ,  臨床効果 ,  診療 ,  遺伝子検査 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： Congenital hyperinsulinism ,  Diazoxide ,  Pancreatectomy

分類 (5件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  小児に特有の疾患  (GC08020M) ,  内分泌系の臨床医学一般  (GL01030B) ,  呼吸・呼吸器作用薬の臨床への応用  (GW08020U)

物質索引 (1件)： ジアゾキシド

タイトルに関連する用語 (6件)： 膵臓切除 ,  先天性高インスリン血症 ,  臨床 ,  フォローアップ ,  遺伝学 ,  分析