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J-GLOBAL ID：201702229091679148   整理番号：17A1821601

指伸展筋力低下と下向性眼振運動ニューロン疾患症候群:新規運動ニューロン障害【Powered by NICT】

Finger extension weakness and downbeat nystagmus motor neuron disease syndrome: A novel motor neuron disorder?

著者 (12件)： Delva Aline (Department of Neurology, University Hospitals Leuven, Campus Gasthuisberg, Herestraat 49, 3000, Leuven, Belgium) ,  Thakore Nimish (Department of Neurology, Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, Ohio, USA) ,  Pioro Erik P. (Department of Neurology, Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, Ohio, USA) ,  Poesen Koen (Laboratory for Molecular Neurobiomarker Research, University of Leuven (KU Leuven), Leuven, Belgium) ,  Poesen Koen (Laboratory Medicine, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium) ,  Saunders-Pullman Rachel (Department of Neurology, Mount Sinai Beth Israel and Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, USA) ,  Meijer Inge A. (Department of Neurology, Mount Sinai Beth Israel and Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, USA) ,  Rucker Janet C. (Department of Neurology, Mount Sinai Beth Israel and Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, USA) ,  Kissel John T. (Department of Neurology, Wexner Medical Center, Ohio State University, Columbus, Ohio, USA) ,  Van Damme Philip (Department of Neurology, University Hospitals Leuven, Campus Gasthuisberg, Herestraat 49, 3000, Leuven, Belgium) ,  Van Damme Philip (Department of Neurosciences, University of Leuven (KU Leuven), Leuven, Belgium) ,  Van Damme Philip (Laboratory of Neurobiology, VIB Center for Brain & Disease Research, VIB, Leuven, Belgium)
資料名： Muscle & Nerve  (Muscle & Nerve)
巻： 56  号： 6  ページ： 1164-1168  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1518A  ISSN： 0148-639X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： :眼球運動障害が運動ニューロン疾患(MND)または運動神経障害で遭遇するまれであり,知られていない症候群,進行性筋力低下を組み合わせた下向性眼振であった。【方法】は下向性眼振と関連するMNDの症候群の主要臨床的特徴を記述するために,臨床的特徴は6人の患者から集めた。【結果】全てで患者はゆっくり進行する筋力低下を有し,下向性眼振,下方および側方注視における臨床的に最も顕著であったとの組合せで,消耗。開始は第二から第四代であった手指伸展脱力,他の遠位,時にはより近位筋に進行した。視覚訴はいつも存在しなかった。電気診断試験は,全ての患者で地域運動軸索損失の兆候を示した。考察:本症候群の病因は不明のままである。手指伸展脱力と下向性眼振はこのMNDの識別臨床的特徴であるので,FEWDON MND症候群名を提案した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 電気診断 ,  *運動神経 ,  *筋力低下 ,  病因 ,  眼球運動障害 ,  軸索 ,  視覚 ,  患者
準シソーラス用語： *伸展 ,  臨床的特徴 ,  *運動ニューロン疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 下向眼振 ,  FEWDON MND ,  筋消耗 ,  疾患運動ニューロン ,  手指伸展

分類 (3件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  精神科の臨床医学一般  (GR01030T) ,  運動器系の診断  (GG02000M)

タイトルに関連する用語 (6件)： 指 ,  伸展筋力 ,  下向性眼振 ,  運動ニューロン疾患 ,  症候群 ,  運動ニューロン障害