文献

J-GLOBAL ID：201702229697874674   整理番号：17A1819566

デュシェンヌ型筋ジストロフィーのmdxマウスモデルにおける呼吸の感覚運動制御【Powered by NICT】

Sensorimotor control of breathing in the mdx mouse model of Duchenne muscular dystrophy

著者 (8件)： Burns David P. (Department of Physiology, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Roy Arijit (Hotchkiss Brain Institute, University of Calgary, Calgary, Alberta, Canada) ,  Lucking Eric F. (Department of Physiology, University College Cork, Cork, Ireland) ,  McDonald Fiona B. (Hotchkiss Brain Institute, University of Calgary, Calgary, Alberta, Canada) ,  Gray Sam (Department of Physiology, Trinity Biosciences Institute, Trinity College Dublin, the University of Dublin, Dublin, Ireland) ,  Wilson Richard J. (Hotchkiss Brain Institute, University of Calgary, Calgary, Alberta, Canada) ,  Edge Deirdre (Department of Physiology, Trinity Biosciences Institute, Trinity College Dublin, the University of Dublin, Dublin, Ireland) ,  O’Halloran Ken D. (Department of Physiology, University College Cork, Cork, Ireland)
資料名： Journal of Physiology  (Journal of Physiology)
巻： 595  号： 21  ページ： 6653-6672  発行年： 2017年 
JST資料番号： C0587A  ISSN： 0022-3751  CODEN： JPHYA7  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： キーポイント:呼吸不全はDuchenne型筋ジストロフィー(DMD)における死亡率の主要な原因であるが,DMDおよび動物モデルにおける呼吸の制御についてはほとんど知られていない。は,若いマウス(8週齢)mdxマウスは減少した1回換気量に起因する基底呼吸中のhypoventilateことを示した。基底CO_2産生は,野生型およびmdxマウスにおいて等価である。mdxマウスの頸動脈小体は酸素欠乏に鈍化した応答を持ち,酸素正常状態における低下を明らかにすることを示した。しかし,低酸素に対する頸動脈小体,換気と代謝応答は野生型およびmdxマウスにおいて等価である。著者らの研究は,若いmdx横隔膜における顕著な筋力低下と筋線維リモデリングを明らかにし,若材齢でのmdxマウスにおける厳しい機械的欠点を示唆した。最大chemoactivation中のmdxマウスにおける呼吸する増強ニューラル電動機駆動の著者らの新規な発見は横隔膜への呼吸運動出力を向上させる代償性神経可塑性を示唆し,おそらく他の副筋。抽象:デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)患者の疾患進行に関連する結果として動脈血ガス障害を伴うhypoventilate。DMD横隔膜の欠損が認められたが,ジストロフィン異常症における呼吸の神経制御の知識は不足している。DMD,mdxマウスのモデルにおける呼吸制御の解析を試みた。8週齢の雄野生型およびmdxマウス,換気と代謝,頸動脈小体求心性活性,横隔膜筋力生成能,および筋線維サイズでは,分布とcentronucleationを決定した。化学刺激に横隔膜のEMG活動と反応性を決定した。酸素正常状態中,mdxマウスはhypoventilated,1回換気量の減少によるものであった。基底CO_2産生は,野生型およびmdxマウス間で差がなかった。酸素過多に頸動脈洞神経応答はmdxにおける鈍化,活動低下を示唆した。しかし,低酸素に対する頸動脈小体,換気と代謝応答は野生型およびmdxマウスにおいて同等であった。ダイヤフラム力はmdxマウスにおいて抑制され,繊維リモデリングと損傷の証拠であった。chemoactivationに横隔膜筋電図反応はmdxマウスにおいて増強された。は若齢mdxマウスにおける慢性低換気の証拠であると結論した。横隔膜機能不全は,安静時の正常な一回換気量を生成するmdxにおける機械的欠乏能力障害を与え,chemoactivation中の絶対的換気を減少させた。強化されたmdx横隔膜筋電図応答性は呼吸運動出力を促進する代償性神経可塑性,呼吸の副筋への拡張可能性を示唆した。著者らの結果は,換気能力を保存することを目的としたヒトDMDのための新たな処理に関連している可能性がある。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 代謝 ,  換気 ,  酸素欠乏 ,  *ヒト ,  換気量 ,  横隔膜 ,  筋力 ,  患者 ,  呼吸不全 ,  筋線維 ,  野生型 ,  筋電図 ,  呼吸運動 ,  機能障害
準シソーラス用語： 頚動脈小体 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： Duchenne型筋ジストロフィー ,  mdx ,  低換気 ,  頸動脈小体 ,  横隔膜 ,  筋電図

分類 (2件)： 運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (5件)： デュシェンヌ型筋ジストロフィー ,  MDXマウス ,  モデル ,  呼吸 ,  感覚運動制御