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J-GLOBAL ID：201702230640079995   整理番号：17A1242332

メープルシロップ尿症でのドミノ分割肝移植の最初の症例【Powered by NICT】

The first case of domino-split-liver transplantation in maple syrup urine disease

著者 (8件)： Herden Uta (Department of Hepatobiliary and Transplant Surgery, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Li Jun (Department of Hepatobiliary and Transplant Surgery, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Fischer Lutz (Department of Hepatobiliary and Transplant Surgery, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Brinkert Florian (Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Blohm Martin (Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Santer Rene (Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Nashan Bjoern (Department of Hepatobiliary and Transplant Surgery, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany) ,  Grabhorn Enke (Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany)
資料名： Pediatric Transplantation  (Pediatric Transplantation)
巻： 21  号： 6  ページ： null  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2720A  ISSN： 1397-3142  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： MSUDの酵素欠陥は,BCAAの神経毒性代謝産物の蓄積をもたらす。LTXは飼料への非反応性患者における実行可能な戦略であることを示した。健常者における肝臓外組織における十分な酵素活性のため,MSUD肝臓移植片は適切なドミノ器官である。二小児レシピエントに移植されたMSUDドミノ臓器の技術的挑戦的なex situ分割の最初の症例を提示した。ドミノ移植ドナーは厳格な食事にもかかわらず再発性代謝代償不全をMSUDの21歳女性(58 kg)であった。臓器原発性硬化性胆管炎の14歳女児(55 kg)に配分された。優れた臓器の質と適切な解剖学のために,胆道閉鎖症に起因する非代償性肝硬変の3か月(5 kg)の女児のための後方分割を行った。術後経過は関連合併症は認めず,三名の患者で,それぞれ術後2829,および45に退院良好な臓器機能であった。プラズマ中のBCAAは二ドミノ移植レシピエントにおける正常および,MSUD患者は,非制限的食事にもかかわらず軽度上昇が安定したBCAA濃度を示した。分割ドミノLTXはただ一つの死亡ドナー移植片の待ちリストの三人の患者の成功した移植を可能にした。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 移植片 ,  分枝鎖アミノ酸 ,  ドナー ,  患者 ,  女性 ,  神経毒性 ,  *肝臓移植 ,  子供 ,  代謝産物 ,  再発 ,  酵素活性度 ,  酵素 ,  内臓 ,  代謝 ,  ドナー【臓器移植】
準シソーラス用語： ドミノ移植 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： ドミノ ,  肝移植 ,  カエデはシロップ尿症

分類 (3件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  代謝異常・栄養性疾患の診断  (GD05020U) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (3件)： メープルシロップ尿症 ,  肝移植 ,  症例