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J-GLOBAL ID：201702230707847108   整理番号：17A1174285

ミトコンドリア病小児における死の原因【Powered by NICT】

Cause of Death in Children With Mitochondrial Diseases

著者 (7件)： Eom Soyong (Epilepsy Research Institute, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea) ,  Lee Ha Neul (Department of Pediatrics, Gangnam Severance Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea) ,  Lee Sunho (Department of Pediatrics, Gangnam Severance Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea) ,  Kang Hoon-Chul (Division of Pediatric Neurology, Department of Pediatrics, Severance Children’s Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea) ,  Lee Joon Soo (Division of Pediatric Neurology, Department of Pediatrics, Severance Children’s Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea) ,  Kim Heung Dong (Division of Pediatric Neurology, Department of Pediatrics, Severance Children’s Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea) ,  Lee Young-Mock (Department of Pediatrics, Gangnam Severance Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea)
資料名： Pediatric Neurology  (Pediatric Neurology)
巻： 66  ページ： 82-88  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3302A  ISSN： 0887-8994  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ミトコンドリア病の小児患者における死亡の危険因子であることを臨床的特徴を検討した。2006と2015(n=221)間の参加ミトコンドリア病小児患者の医療記録を,臨床的特徴,診断,入院,経過観察,生存および死の原因について検討した。コホートの全体的死亡率は14%(死亡時平均年齢六歳)であった。症候診断により,死亡率は以下の通りであった:Leigh症候群,17%(15 88)ミトコンドリア脳筋症,乳酸アシドーシス及び脳卒中様発作,50%(四名中二名)非特異的ミトコンドリア疾患,11%(129名中14名)。31名(男性17名)に関するデータは,死亡の原因の解析に含めた。発症診断へリードタイム,り病期間と生活の持続時間で年齢は1.8±2.0と1.7±1.5と4.3±2.7,および6.1±2.9歳であった。死亡の最も一般的な原因は敗血症,肺炎,播種性血管内凝固,と予期せぬ突然死(55%,42%,29%,および29%であった)であった。早期死亡(六歳以下)は,視床病変,臓器の数,Leigh症候群と関連していた。ミトコンドリア疾患を持つ小児患者の生存率を改善するための鍵である医学的状態と早期介入の注意深いモニタリング。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 危険因子 ,  汎発性血管内凝固 ,  男性 ,  *ミトコンドリア病 ,  ミトコンドリア脳筋症 ,  急死 ,  *子供 ,  敗血症 ,  死亡率 ,  生存率 ,  肺炎 ,  細菌感染症
準シソーラス用語： 乳酸アシドーシス ,  Leigh病 ,  臨床的特徴 ,  患児 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ミトコンドリア病 ,  小児 ,  小児 ,  死の原因となる ,  危険因子 ,  死亡率

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  分子遺伝学一般  (EC02010J)

タイトルに関連する用語 (4件)： ミトコンドリア病 ,  小児 ,  死 ,  原因