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J-GLOBAL ID：201702231261986463   整理番号：17A0991086

S549N4ヒスパニック系患者におけるシュードモナス属根絶と臨床効力イバカフトル【Powered by NICT】

Pseudomonas eradication and clinical effectivness of Ivacaftor in four Hispanic patients with S549N

著者 (3件)： Strang Abigail (Department of Pulmonology, A.I. duPont Hospital for Children, Wilmington, Delaware) ,  Fischer Anthony J. (Department of Pediatrics, University of Iowa Children’s Hospital, Iowa City, Iowa) ,  Chidekel Aaron (Department of Pulmonology, A.I. duPont Hospital for Children, Wilmington, Delaware)
資料名： Pediatric Pulmonology  (Pediatric Pulmonology)
巻： 52  号： 7  ページ： E37-E39  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2719A  ISSN： 8755-6863  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： イバカフトルは2014年にS549Nを含む稀であるクラスIII CFTR突然変異のための承認された。これらの変異は稀であるので,イバカフトルとこれらの変異を有する患者経験の報告が重要である。本症例シリーズは,24か月以上S549NとF508delと四小児ヒスパニック系患者におけるイバカフトル療法の臨床的有効性(気道感染状態,肺機能および成長を含む)について述べた。これらの患者では,イバカフトルは三名の患者で前慢性コロニー形成にもかかわらず更なるPseudomonas陽性培養だけでなく肺機能と成長の顕著な改善と非常に有効ではなかった。肺機能と成長における顕著な改善が認められた気道感染状態のより顕著な変化でのG551D患者に類似していた。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 突然変異 ,  培養 ,  治療法 ,  *患者 ,  嚢胞性線維症 ,  気道 ,  感染 ,  *Pseudomonas ,  子供
準シソーラス用語： コロニー形成 ,  肺機能 ,  臨床効果 ,  症例集積研究 ,  嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子 ,  *ヒスパニック , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (2件)： 嚢胞性線維症 ,  薬理学

分類 (2件)： 細胞膜の輸送  (EF04020R) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (4件)： ヒスパニック ,  患者 ,  シュードモナス属 ,  臨床