小児集団における散発性デスモイド腫瘍:単一施設内の経験と文献レビュー【Powered by NICT】

Shkalim Zemer Vered; Shkalim Zemer Vered; Toledano Helen; Toledano Helen; Kornreich Liora; Kornreich Liora; Freud Enrique; Freud Enrique; Atar Eli; Atar Eli; Avigad Smadar; Avigad Smadar; Avigad Smadar; Feinberg-Gorenshtein Galina; Feinberg-Gorenshtein Galina; Feinberg-Gorenshtein Galina; Fichman Suzana; Fichman Suzana; Issakov Josephine; Issakov Josephine; Dujovny Tal; Yaniv Isaac; Yaniv Isaac; Ash Shifra; Ash Shifra

文献

J-GLOBAL ID：201702231620008928 整理番号：17A1557999

小児集団における散発性デスモイド腫瘍:単一施設内の経験と文献レビュー【Powered by NICT】

Sporadic desmoid tumors in the pediatric population: A single center experience and review of the literature

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資料名：
巻： 52 号： 10 ページ： 1637-1641 発行年： 2017年
JST資料番号： T0041A ISSN： 0022-3468 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

小児における類腱腫の著者らの経験を提示した。データを遡及的に1988 2016の三次小児病院で散発性デスモイド腫瘍の治療を受けた17人の子供/青年から採取した。10女子を選択した高齢1 17年男子7名。腫瘍部位は,頭頚部,体幹,四肢,および鼠径部を含んでいた。八名は根治切除術を受け,7年に完全寛解と化学療法を施行したものにおける局所再発であった。四例の患者は不完全な外科的切除,三補助化学療法を施行した。五人の患者は生検のみと化学療法を施行した。9化学療法で治療された患者の二例は動注化学塞栓療法を有していた。化学療法は通常またはシクロホスファミドまたは低用量ビンブラスチンとメトトレキサート併用/非併用のビンクリスチンとアクチノマイシンDから成っていた。二人の患者は,タモキシフェンを投与した。3.3年,10名の患者の追跡期間中央値は完全寛解で生存していた後,5人は疾患が安定し,2人は減少した腫瘍サイズを持っていた。五年全生存率は100%であり,無イベント生存率87.5%であった。十はCTNNB1変異に対しスクリーニングした。CTNNB1遺伝子配列は試験した510試料の変異が得られた:3T41A,2S45F。CTNNB1変異の関連臨床転帰または予後ではなかった。小児デスモイド腫瘍はまれであり,可変生物学的挙動と罹患率であった。治療は集学的アプローチを必要とする。レベルIV,治療研究。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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消化器の腫よう , 腫ようの外科療法

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