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J-GLOBAL ID：201702232389108419   整理番号：17A1502246

Wiskott-Aldrich症候群の小児における異なるリンパ球サブセットの異常分布【Powered by NICT】

Abnormal distribution of distinct lymphocyte subsets in children with Wiskott-Aldrich syndrome

著者 (17件)： Zhou Lina (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Zhou Lina (Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Li Wenyan (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Li Wenyan (Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Zhang Xuan (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Zhang Xuan (Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Liu Dawei (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Liu Dawei (Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Liu Dawei (Division of Immunology, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Ding Yuan (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Ding Yuan (Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Ding Yuan (Division of Immunology, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Dai Rongxin (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Dai Rongxin (Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Zhao. Xiaodong (Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Zhao. Xiaodong (Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Zhao. Xiaodong (Division of Immunology, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China)
資料名： Human Immunology  (Human Immunology)
巻： 78  号： 9  ページ： 565-573  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0289B  ISSN： 0198-8859  CODEN： HUIMDQ  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Wiskott-Aldrich症候群(WAS)は重篤なおよびまれな原発性免疫不全である。いくつかの研究は,WAS蛋白質(WASp)はある種のリンパ球サブセットの機能に重要な役割を果たすことを示した。今までのところ,研究は,WASと関連した明確な免疫表現型異常を述べていないこのようにしてそのような異常の予後的意義は不明である。本研究は,20WAS患者と20名の同年齢/同性健常対照群における異なるリンパ球サブセットの割合/絶対数に多くの違いを検討し,これらの異常と臨床疾患スコアの間の関係を解析した。結果はCD4~+T細胞,B細胞,及びCD8~+ナイーブT細胞の数は,WAS患者で有意に低かったことを示した。さらに,WASp陰性患者における数はWASp陽性患者よりも低かった。WAS患者はナイーブと移行B細胞によるCD19の発現の選択的減少を示した。はB細胞とWASの臨床スコアの数の間には負の相関があった。スコア3 5の患者におけるCD8~+ナイーブT細胞数はスコア2の患者のそれより低かった。WASpの欠如は,特異的リンパ球サブセットの個体群の減少をもたらす従って,これらの知見は,WAS患者の将来の管理を助けるであろう。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *リンパ球サブセット ,  患者 ,  免疫不全症候群 ,  *子供 ,  個体群 ,  タンパク質
準シソーラス用語： CD19抗原 ,  ナイーブT細胞 ,  スコア ,  対照群 ,  免疫表現型 ,  *Wiskott-Aldrich症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： Wiskott-Aldrich症候群 ,  リンパ球サブセット ,  Immunophenotype ,  予後的意義

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (4件)： Wiskott-Aldrich症候群 ,  小児 ,  リンパ球サブセット ,  分布