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J-GLOBAL ID：201702232886702326   整理番号：17A1234384

間葉系幹細胞の生物学におけるリソソーム貯蔵障害の影響:グルコセレブロシダーゼ(GBA)とアルファ-ガラクトシダーゼA(GLA)酵素のin vitroサイレンシングからの証拠【Powered by NICT】

Impact of lysosomal storage disorders on biology of mesenchymal stem cells: Evidences from in vitro silencing of glucocerebrosidase (GBA) and alpha-galactosidase A (GLA) enzymes

著者 (10件)： Squillaro Tiziana (Department of Experimental Medicine, Biotechnology and Molecular Biology Section, University of Campania “Luigi Vanvitelli”, Naples, Italy) ,  Squillaro Tiziana (Institute of Bioscience and Bioresources, National Research Council, Naples, Italy) ,  Antonucci Ivana (Laboratory of Molecular Genetics, Department of Psychological, Health and Territorial Sciences, School of Medicine and Health Sciences, G. d’Annunzio University, Chieti-Pescara, Italy) ,  Alessio Nicola (Department of Experimental Medicine, Biotechnology and Molecular Biology Section, University of Campania “Luigi Vanvitelli”, Naples, Italy) ,  Esposito Anna (Department of Experimental Medicine, Biotechnology and Molecular Biology Section, University of Campania “Luigi Vanvitelli”, Naples, Italy) ,  Cipollaro Marilena (Department of Experimental Medicine, Biotechnology and Molecular Biology Section, University of Campania “Luigi Vanvitelli”, Naples, Italy) ,  Melone Mariarosa Anna Beatrice (Department of Medical, Surgical, Neurological, Metabolic Sciences, and Aging; Division of Neurology and InterUniversity Center for Research in Neurosciences, University of Campania “Luigi Vanvitelli”, Naples, Italy) ,  Peluso Gianfranco (Institute of Bioscience and Bioresources, National Research Council, Naples, Italy) ,  Stuppia Liborio (Laboratory of Molecular Genetics, Department of Psychological, Health and Territorial Sciences, School of Medicine and Health Sciences, G. d’Annunzio University, Chieti-Pescara, Italy) ,  Galderisi Umberto (Department of Experimental Medicine, Biotechnology and Molecular Biology Section, University of Campania “Luigi Vanvitelli”, Naples, Italy)
資料名： Journal of Cellular Physiology  (Journal of Cellular Physiology)
巻： 232  号： 12  ページ： 3454-3467  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0042B  ISSN： 0021-9541  CODEN： JCLLA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： リソソーム貯蔵障害(LDS)はリソソームホメオスタシスを損なう遺伝性遺伝子突然変異から生じる稀な多臓器疾患群から構成されている。最も一般的なLSD,Gaucher病(GD),及びFabry病(FD)は,リソソームグルコセレブロシダーゼ(GBA)とα-ガラクトシダーゼA(GLA)酵素における欠乏に原因した。酵素欠損症の系統的性質を考慮し,GDとFD患者の幹細胞コンパートメントも影響を受ける可能性があるという仮説を立てた。幹細胞の中で,間葉系幹細胞(MSC)は造血におけるそれらの役割を与えられた一般的に知られている人口と多くの器官と組織の恒常性維持した。MSC機能の障害は,身体生理に重大な結果をもたらす可能性があるので,著者らはGBAとGLAサイレンシングは骨髄と羊水から単離したMSCの生物学に影響するかどうかを評価した。これら細胞集団はヒト遺伝性疾患のための幹細胞の代用モデルとして器官生理学における前者の重要な役割と後者の興味ある可能性を与えられた選択した。著者らの結果は,GBAとGLA欠乏はオートファジーフラックスの障害とアポトーシスおよび老化細胞割合の増加と共に細胞周期停止を促進したことを明らかにした。さらに,持続性γH2AX染色に加えて,酸化ストレス誘導後の血管拡張性失調症変異染色1時間で増加し,48時間で基底レベルへの復帰は,MSCが適切にDNA修復シグナル伝達を活性化することを示し,いくつかの損傷が修復されないままであった。我々のデータは従って,GBA減少またはGLA活性を有するMSCはオートファジー障害とDNA修復能に起因するアポトーシスと老化しやすいことを示唆した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： アポトーシス ,  *酵素 ,  患者 ,  遺伝 ,  *間葉系幹細胞 ,  酸化ストレス ,  *幹細胞 ,  遺伝子 ,  DNA修復 ,  *in vitro実験 ,  突然変異 ,  オートファジー ,  ヒト ,  *遺伝子サイレンシング
準シソーラス用語： *リソソーム貯蔵障害 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： オートファジー ,  ファブリー病 ,  Gaucher病 ,  リソソーム貯蔵障害 ,  間葉系幹細胞 ,  senescence

分類 (1件)： 細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (8件)： 間葉系幹細胞 ,  生物学 ,  リソソーム貯蔵障害 ,  グルコセレブロシダーゼ ,  アルファ-ガラクトシダーゼA ,  酵素 ,  サイレンシング ,  証拠