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J-GLOBAL ID：201702233078266970   整理番号：17A0358837

in vitroプローブアシルカルニチンアッセイを用いて評価したグルタル酸血症II型患者線維芽細胞に対するベザフィブラートの効果

Efficacy of bezafibrate on fibroblasts of glutaric acidemia type II patients evaluated using an in vitro probe acylcarnitine assay

著者 (11件)： Yamada Kenji (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Kobayashi Hironori (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Bo Ryosuke (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Bo Ryosuke (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe, Hyogo, Japan) ,  Purevsuren Jamiyan (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Mushimoto Yuichi (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Takahashi Tomoo (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Hasegawa Yuki (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Taketani Takeshi (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Fukuda Seiji (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Yamaguchi Seiji (Department of Pediatrics, Shimane University, Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan)
資料名： Brain & Development  (Brain & Development)
巻： 39  号： 1  ページ： 48-57  発行年： 2017年01月 
JST資料番号： W0814A  ISSN： 0387-7604  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 序論:重症度の異なるグルタル酸血症II型(GA2)患者から得...

シソーラス用語： ヒト ,...
準シソーラス用語： *アシルカルニチン ,...

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著者キーワード (5件)： Bezafibrate ,  Glutaric acidemia type II ,  Multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency ,  In vitro probe assay ,  Fatty acid oxidation disorders

分類 (3件)： 脂質代謝作用薬の基礎研究  (GW13040M) ,  代謝異常・栄養性疾患の治療  (GD05030F) ,  婦人科疾患・妊産婦疾患の薬物療法  (GS05020N)

物質索引 (1件)： ベザフィブラート

引用文献 (30件)：

• Przyrembel H, Wendel U, Becker K, Bremer HJ, Bruinvis L, Ketting D, et al. Glutaric aciduria type II: report on a previously undescribed metabolic disorder. Clin Chim Acta 1976;66:227-39.
• Frerman FE, Goodman SI. Deficiency of electron transfer flavoprotein or electron transfer flavoprotein:ubiquinone oxidoreductase in glutaric acidemia type II fibroblasts. Proc Natl Acad Sci USA 1985;82:4517-20.
• Goodman SI, Frerman FE. Glutaric acidaemia type II (multiple acyl-CoA dehydrogenation deficiency). J Inherit Metab Dis 1984;7:33-7.
• Sweetman L, Nyhan WL, Tauner DA, Merritt TA, Singh M. Glutaric aciduria type II. J Pediatr 1980;96:1020-6.
• Lehnert W, Wendel U, Lindenmaier S, Bohm N. Multiple acyl-CoA dehydrogenation deficiency (glutaric aciduria type II), congenital polycystic kidneys, and symmetric warty dysplasia of the cerebral cortex in two brothers. I. Clinical, metabolical, and biochemical findings. Eur J Pediatr 1982;139:56-9.

タイトルに関連する用語 (5件)： 評価 ,  グルタル酸血症 ,  患者 ,  線維芽細胞 ,  ベザフィブラート