抄録/ポイント：
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アミロイドー発作(amyloid spells)は、一過性の局所性神経系発作(transient focal neurological events, TFNE)とも呼ばれる。最初は1993年にGreenbergら[1]によって報告された。非脳葉出血(lobar cerebral hemorrhage)としての脳血管性疾患(cerebral amyloid angiopathy , CAA)患者の主な臨床症状の一つとして、その臨床症状の一つが報告されている。局所皮質の小出血(petechial hemorrhage)と関係があり、近年はすでにCAAのもう一つの重要な臨床特徴と考えられている。CAAは一種の慢性進行性β-アミロイド(Aβ)が大脳皮質及び柔脳膜の小血管に沈着する年齢関連疾患であり、現在公認されている非外傷性再発性脳葉出血の最もよく見られる原因であり[2]、老年認知機能低下の重要な原因の一つである[3]。現在、臨床では、CAAのボストン診断基準を用いることがずっと多くなっている。この診断基準は、臨床、画像及び病理特徴により、CAAを確定診断(CAA)、病理学的に支持される可能性のあるCAA(probable CAA with supporting pathology)、可能なCAA(probable CAA)及び可能なCAA(possible CAA)の四つのタイプに分けられる。この診断標準の敏感度と特異度はすでに検証されており、しかも臨床及び研究に広く応用されている[4]。2010年に改訂された診断基準では、皮質表面に浅い鉄を含むフラビン沈着(cortical superficial siderosis、cSS)を組み入れ、症状性脳葉出血と共に画像診断の重要なマーカーの一つとしている[5]。実際に、CAAはまれではないが、臨床の認識率は楽観的ではなく、Charidimouら[6]は2013年の1つの評価において、以下のように述べた: 1); 6)。05年の1つの論文において以下のように述べた。また、Journal of Neurology Neurosurgery&Psychiatry雑誌において、医師に対するアンケート調査の結果を示した。80%前後の卒中医師はこの疾患に対する認識が不十分である(under-recognized)。画像学の進歩に伴い、CAAに対する認識は次第に深くなり、ますます多くの臨床観察で発見された。CAA患者は再発性脳葉出血と慢性進行性認知機能低下を示す以外に、一過性脳虚血発作(TIA)と類似したTFNEを現すことができ、最近は学者が脳アミロイド症と命名された[7]。その臨床特徴及びそれとCAAと脳出血のリスクとの関連性により、この臨床症候群は次第に注意を引き付け、注目されている。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】
