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J-GLOBAL ID：201702234879441183   整理番号：17A0195613

重症肝障害の若年性特発性関節炎におけるマクロファージ活性化症候群における診断的意義【JST・京大機械翻訳】

Severe hepatic injury for predicting the development of macrophage activation syndrome in systemic juvenile idiopathic arthritis

著者 (6件)： Ma Huihui (Department of Rheumatology and Immunology, Nanjing Children’s Hospital Affiliated to Nanjing Medical University) ,  Yu Haiguo (Department of Rheumatology and Immunology, Nanjing Children’s Hospital Affiliated to Nanjing Medical University) ,  Qian Xiaoqing (Department of Rheumatology and Immunology, Nanjing Children’s Hospital Affiliated to Nanjing Medical University) ,  Zhang Yayuan (Department of Rheumatology and Immunology, Nanjing Children’s Hospital Affiliated to Nanjing Medical University) ,  Guo Yihong (Department of Rheumatology and Immunology, Nanjing Children’s Hospital Affiliated to Nanjing Medical University) ,  Yang Yongfeng (東南大学附属第二医院消化科)
資料名： Zhonghua Fengshi Bing Xue Zazhi  (Zhonghua Fengshi Bing Xue Zazhi)
巻： 20  号： 10  ページ： 675-679  発行年： 2016年 
JST資料番号： C3108A  ISSN： 1007-7480  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 【目的】特発性特発性関節炎(全身)の10人の患者の臨床的データを分析して,それらの認識レベルを向上させる。方法:南京医科大学付属南京児童病院のリューマチ患者10例において、MASの臨床症状、実験室の特徴、治療及び予後を含め、文献を分析し、検討した。結果:10例の患児の女性は6例で、MASが発生した年齢は1.5~9.5歳で、平均(5.2±2.6)歳であった。MASが発生した時の10例の患児はすべて全身症状がなく、肝の損傷は突出の表現であった。その中に肝腫大10例、脾腫大2例、すべての患児の肝機能指標は著しく上昇(中央値:ALT 1 U/L、AST 885 U/L)、総ビリルビンは上昇(中央値145.5ΜMOL/L)。その中に2例は中枢神経系機能障害を合併し、2例は皮膚粘膜出血を伴い、2例は肺部感染を合併した。10例の血小板数はいずれも正常値あるいは値(≦262×109/L)より低く、10例の血清フェリチンは明らかに上昇し(中央値:17MG/ML)、5例(5/5)の可溶性CD25(中央値:3U/ML)は著しく上昇した。9例の患児の骨髄穿刺により組織細胞と貪食現象が見られ、1例の肝臓穿刺生検では門脈域の炎症と大量の単核細胞の浸潤が見られた。9例の患児は高用量のホルモン衝撃、ガンマグロブリンとシクロスポリンA治療を行い、8例の患児は治療後好転し、2例の患児は12ケ月フォローアップした後に深刻な肺間質性病変が発生した。結論:SOJIAは重症肝損傷と同時に血小板減少などのほかの実験室指標異常を伴い、MASを発生し、大用量のホルモン衝撃とシクロスポリン治療を行うことは予後を改善することができる。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 児童 ,  治療法 ,  門脈 ,  病院 ,  女性 ,  血小板減少症 ,  患者 ,  食作用 ,  単球 ,  機能障害 ,  γグロブリン ,  *肝障害 ,  中央値 ,  ポリペプチド ,  シクロペプチド
準シソーラス用語： 患児 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Macrophage activation syndrome ,  Systemic onset juvenile idiopathic arthritis ,  Severe liver injury ,  Corticosteroids ,  Cyclosporine A

分類 (2件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

物質索引 (1件)： シクロスポリン

タイトルに関連する用語 (5件)： 重症 ,  肝障害 ,  若年性特発性関節炎 ,  マクロファージ活性化症候群 ,  診断