還元アグレカン発現はゼブラフィッシュにおける心臓流出路発達に影響を及ぼし,ヒトにおける二尖大動脈弁疾患と関連している【Powered by NICT】

Rambeau Pierre; Faure Emilie; Theron Alexis; Theron Alexis; Avierinos Jean-Francois; Avierinos Jean-Francois; Jopling Chris; Zaffran Stephane; Faucherre Adele

文献

J-GLOBAL ID：201702235125595684 整理番号：17A1963054

還元アグレカン発現はゼブラフィッシュにおける心臓流出路発達に影響を及ぼし,ヒトにおける二尖大動脈弁疾患と関連している【Powered by NICT】

Reduced aggrecan expression affects cardiac outflow tract development in zebrafish and is associated with bicuspid aortic valve disease in humans

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資料名：
巻： 249 ページ： 340-343 発行年： 2017年
JST資料番号： A1233A ISSN： 0167-5273 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

血行動態力が心臓弁発生のような心原性過程を調節するために長い間知られてきた。脊椎動物の胚発生の間に,心臓発生が進むにつれて室に隣接した流出路(OFT)は血行力学的負荷を増加させることである。,細胞外マトリックス成分は最終的に大動脈弁を生じさせるであろう心臓クッション形としてこの領域で生成される。プロテオグリカンAGGRECANは大動脈弁の重要な成分であり,多様な大動脈弁疾患の規制緩和であることが見出されることが多い。は発生中のゼブラフィッシュ胚のOFTにおけるアグレカン発現は血行動態的に依存し,機械感覚性チャンネルにより仲介されると思われるプロセスであることを示した。さらに,アグレカンのノックダウンまたはノックアウトは狭窄を生じた開発するOFTの破壊に導く。これらの知見に基づいて,ヒト二尖大動脈弁(B AV)におけるAGGRECANの発現を分析した。0型B AVはAGGRECANの発現が有意に減少したことを見出した。著者らのデータは,アグリカンはOFT発生に必要であり,その発現が減少するとこれはヒトのB AVと関連していることを示した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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発生と分化

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