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J-GLOBAL ID：201702236022724728   整理番号：17A1186429

型ムコ多糖症IVA(モルキオA)患者における椎骨脳底動脈の血管形状変化【Powered by NICT】

Vessel shape alterations of the vertebrobasilar arteries in Mucopolysaccharidosis type IVa (Morquio A) patients

著者 (7件)： Tanyildizi Yasemin (Department of Neuroradiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg-University, Mainz, Germany) ,  Gokce Seyfullah (Department of Pediatric and Adolescent Medicine, Villa Metabolica, University Medical Center of the Johannes Gutenberg-University, Mainz, Germany) ,  Marini Federico (Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI), University Medical Center of the Johannes Gutenberg-University, Mainz, Germany) ,  Mayer Anna K (Department of Neuroradiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg-University, Mainz, Germany) ,  Kirschner Stefanie (Department of Neuroradiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg-University, Mainz, Germany) ,  Hennermann Julia B. (Department of Pediatric and Adolescent Medicine, Villa Metabolica, University Medical Center of the Johannes Gutenberg-University, Mainz, Germany) ,  Brockmann Marc A. (Department of Neuroradiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg-University, Mainz, Germany)
資料名： European Journal of Radiology  (European Journal of Radiology)
巻： 93  ページ： 128-133  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3246A  ISSN： 0720-048X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 型ムコ多糖症の主症状IVa(MPS IVa)は進行性全身性骨格異形成症である。これは脳・脊髄MRIによりモニターされている。血管系は,関心の主要な焦点でないのが一般的である。MPS IVa患者の集団では,椎骨脳底動脈の血管形状変化,前に報告されていないを観察した。2008と2015年の間に取得したMPS IVa患者26名のMRIデータセットは,椎骨脳底動脈の後向き分析に適していた。脳底動脈(BA),両椎骨動脈(VA)の血管長と角度を分析した。容器過程で90°と130°の偏向角は屈曲度,キンクとして90°以下と定義した。結果はMPSに罹患しなかった23例の適合対照群と比較した。VAとBAの偏向角[°]は対照群に比べてMPS IVa患者の大部分(85%)で有意に減少した:BA132±24対177±6,BA/VA転移113±21対152±13,右VA108±23対156±13,左VA110±22対157±14(全てp<0.005)。同様に,MPS IVa患者の血管は,対照群と比較して長かった:BA27±4対21±2,右VA20±6対10±1,左VA18±5対11±2(すべてp<0.005)。MPS IVaは椎骨脳底動脈の有意に増加した屈曲度と関連している。MPS IVa患者の血管系は日常的に基づいて監視すべきである,容器形状の変化は解離と関連しており,脳血管イベントのより高いリスクが得られた。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *血管 ,  屈曲度 ,  *患者 ,  *脳底動脈 ,  キンク ,  椎骨動脈 ,  *ムコ多糖症 ,  循環系 ,  脳血管
準シソーラス用語： 対照群 ,  遡及的解析 ,  全身 ,  *形状変化 ,  *椎骨脳底動脈 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ムコ多糖症IVa型 ,  モルキオA症候群 ,  容器形状変化 ,  椎骨脳底動脈系 ,  Tortuosity ,  キンク

分類 (2件)： 神経系の診断  (GN02000H) ,  循環系の疾患  (GJ03000C)

タイトルに関連する用語 (6件)： 型 ,  ムコ多糖症IVA ,  患者 ,  椎骨脳底動脈 ,  血管 ,  形状変化