文献

J-GLOBAL ID：201702236825987676   整理番号：17A1102450

ペルオキシソームAAA ATPアーゼ複合体はペキソファジー及びペルオキシソーム病の発症を防止する

The peroxisomal AAA ATPase complex prevents pexophagy and development of peroxisome biogenesis disorders

著者 (13件)： LAW Kelsey B. (Peter Gilgan Centre for Res. and Learning, ON, CAN) ,  LAW Kelsey B. (Univ. Toronto, ON, CAN) ,  BRONTE-TINKEW Dana (Peter Gilgan Centre for Res. and Learning, ON, CAN) ,  DI PIETRO Erminia (McGill Univ., QC, CAN) ,  SNOWDEN Ann (Kennedy Krieger Inst., MD, USA) ,  JONES Richard O. (Kennedy Krieger Inst., MD, USA) ,  MOSER Ann (Kennedy Krieger Inst., MD, USA) ,  BRUMELL John H. (Peter Gilgan Centre for Res. and Learning, ON, CAN) ,  BRUMELL John H. (Univ. Toronto, ON, CAN) ,  BRUMELL John H. (Hospital for Sick Children, ON, CAN) ,  BRAVERMAN Nancy (McGill Univ., QC, CAN) ,  KIM Peter K. (Peter Gilgan Centre for Res. and Learning, ON, CAN) ,  KIM Peter K. (Univ. Toronto, ON, CAN)
資料名： Autophagy  (Autophagy)
巻： 13  号： 5  ページ： 868-884  発行年： 2017年05月 
JST資料番号： W2341A  ISSN： 1554-8627  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ペルオキシソーム病(PBD)はペルオキシソーム(PO)の損失により起きる代謝疾患である。この研究において,PO AAA複合体の急性欠失により,PEX14またはPEX16のような他のPO蛋白質の欠失細胞と比較してPOは急速に損失することを見い出した。POのこの損失はオートファジーにより仲介され,PO AAA複合体成分を欠いた細胞においてアップレギュレートされた。この知見により,オートファジー活動の抑制は機能的AAA複合体なしに患者細胞におけるPOの損失を防止するらしい。実際に,AAA複合体欠失PEX1遺伝子変異体をもつPBD患者細胞系統におけるクロロキンのような小化学分子によるオートファジーの阻害は,PO数を回復するのみならず,PO機能もまた回復することを認めた。これらの知見により,PO AAA複合体はPO品質管理に必要であることを示唆し,ペルオキシソーム病の新しい治療法の開発に向けたフレームワークを提供した。

シソーラス用語： *ペルオキシソーム ,  *ATPアーゼ ,  タンパク質複合体 ,  *オートファジー ,  ヒト ,  抗マラリア薬 ,  患者 ,  予防 ,  *先天性代謝異常 ,  窒素複素環化合物 ,  芳香族塩素化合物 ,  芳香族縮合化合物 ,  ジアミン ,  第三アミン ,  第二アミン
準シソーラス用語： *AAA ATPアーゼ ,  *ペキソファジー ,  *ペルオキシソーム病 ,  発病予防

分類 (3件)： その他の代謝作用薬の基礎研究  (GW13060I) ,  酵素一般  (EB09010D) ,  細胞構成体一般  (EF03010Z)

物質索引 (1件)： クロロキン

タイトルに関連する用語 (7件)： ペルオキシソーム ,  AAA ,  ATPアーゼ ,  複合体 ,  ペキソファジー ,  ペルオキシソーム病 ,  発症