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J-GLOBAL ID：201702237286720581   整理番号：17A1242329

肝移植は尿素サイクル異常症の高リスク患者における神経発達悪化を防ぐ可能性がある【Powered by NICT】

Liver transplantation may prevent neurodevelopmental deterioration in high-risk patients with urea cycle disorders

著者 (7件)： Kido Jun (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Matsumoto Shirou (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Momosaki Ken (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Sakamoto Rieko (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Mitsubuchi Hiroshi (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Endo Fumio (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Nakamura Kimitoshi (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan)
資料名： Pediatric Transplantation  (Pediatric Transplantation)
巻： 21  号： 6  ページ： null  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2720A  ISSN： 1397-3142  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： UCDsは日本で最も一般的な遺伝性代謝疾患である。日本における2009年3月に評価し,処理した1999年1月から,アンケート調査を利用しているUCDs患者177例の臨床症状,治療および予後を検討した。これら177名の患者のうち,42(カルバモイルりん酸シンテターゼ1欠損症,オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症27例,アルギニノコハク酸合成酵素欠損症七,およびアルギナーゼ1欠損症と七)を受けた生体LT本研究は遡及し,LT前後の限定された神経発達情報を含んでいたが,LTはUCDs患者における神経発達転帰を改善可能かどうかを評価した。開始時の<300μmol/LのMAC患者の神経発達転帰はLTと非LT群(P=.222)間で有意差はなかった。LTは非移植処置と比較するMAC≧300μmol/L(P=.008)の小児での更なる神経発達合併症を妨げている可能性がある。,肝臓移植は疾患発症時の≧300μmol/LのMACを用いたUCD患者で考慮すべきである。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： アンケート ,  *肝臓移植 ,  日本 ,  子供 ,  遺伝 ,  カルバモイルリン酸シンターゼ ,  *患者 ,  代謝性疾患
準シソーラス用語： 発症 ,  有意差 ,  シトルリン血症 ,  臨床症状 ,  *神経発生 ,  *尿素サイクル代謝異常 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： アンモニア ,  肝移植 ,  神経発達転帰 ,  尿素サイクル異常症

分類 (2件)： 消化器疾患の外科療法  (GH05030R) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (7件)： 肝移植 ,  尿素サイクル異常症 ,  リスク ,  患者 ,  神経発達 ,  悪化 ,  可能性