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J-GLOBAL ID：201702238211317728   整理番号：17A1494742

後天性C1阻害剤欠損症患者における血管浮腫の診断,経過,および管理【Powered by NICT】

Diagnosis, Course, and Management of Angioedema in Patients With Acquired C1-Inhibitor Deficiency

著者 (10件)： Zanichelli Andrea (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Azin Giulia Maria (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Wu Maddalena Alessandra (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Suffritti Chiara (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Maggioni Lorena (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Caccia Sonia (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Perego Francesca (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Vacchini Romualdo (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Cicardi Marco (Department of Biomedical and Clinical Sciences, Luigi Sacco Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Cicardi Marco (ASST Fatebenefratelli Sacco, Milan, Italy)
資料名： Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice  (Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice)
巻： 5  号： 5  ページ： 1307-1313  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3140A  ISSN： 2213-2198  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： C1インヒビター欠損症(C1INH AAE)に起因する後天性血管性浮腫は有病率データまたは承認された治療法を伴う稀な疾患ではない。C1INH AAE血管浮腫センター,ミラノ(1976~2015)で患者に関するデータを報告すること。診断基準は膨疹,いない再発性血管性浮腫の歴史を含んでいた。C1-INHとC4の減少したC1-INH抗原レベルおよび/または機能的活性は正常の50%以下を抗原後期発症(>40年)血管浮腫およびC1-INH欠損症の家族歴はなかった。全体で77人の患者(女性58%;年齢中央値70歳)はC1-INH欠損症(C1INH HAE)に起因する遺伝性血管浮腫C1INH AAEと675例と診断された(C1INH HAEとC1INH AAE/8 8患者1例)。診断時の年齢中央値は64歳であった。症状発症から診断までの時間の中央値は2年であった。十六患者(21%)は診断から死亡し,喉頭浮腫のために1を含んでいた。顔面の血管浮腫が最も一般的であった(N=63 [82%])であり,続いて腹部(N=51 [66%]),周辺(N=50 [65%]),および口腔粘膜および/または声門(N=42 [55%])であった。71患者(68%)の四十八はC1-INHに対する自己抗体を有していた。全体で,56例の患者(70%)が静脈内pdC1INH2000U(Berinert,CSL Behring,マールブルグ,ドイツ)(N=49)および/または皮下イカチバント30mg(Firazyr,Shire,ミラノ,イタリア)(N=27)を含む血管性浮腫のためのオンデマンド処理を使用した。pdC1INHを投与された49例中8例は非反応性になった。全てが自己抗体を有していた。三十四人の患者はトラネキサム酸(29で有効である)および20の長期予防を受けたアンドロゲン(8で有効である)であった。C1INH AAEの発生率は,C1INH HAE8.8各患者に対して1であった。死亡の三十%は疾患に関連していた。C1INH HAEのために承認された処理は,C1INH AAEに有効である,最小差を有した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 女性 ,  イタリア共和国 ,  抗原 ,  自己抗体 ,  中央値 ,  *患者 ,  罹患率 ,  反応性 ,  治療法 ,  再発
準シソーラス用語： 発生率 ,  発症 ,  家族歴 ,  診断基準 ,  *血管性浮腫 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： キーワード後天性血管性浮腫 ,  C1-INH欠損症 ,  有病率 ,  事情 ,  診断 ,  血漿由来C1阻害剤 ,  イカチバント

分類 (5件)： 循環系の診断  (GJ02000V) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  疫学  (GB03000E) ,  先天性疾患・奇形の診断  (GD03020G) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (5件)： C1阻害剤 ,  欠損 ,  患者 ,  血管浮腫 ,  診断