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J-GLOBAL ID：201702238540677280   整理番号：17A0185685

先天性QT延長症候群の分子病態生理学

MOLECULAR PATHOPHYSIOLOGY OF CONGENITAL LONG QT SYNDROME

著者 (7件)： BOHNEN M. S. ,  PENG G. ,  ROBEY S. H. ,  TERRENOIRE C. ,  IYER V. ,  SAMPSON K. J. ,  KASS R. S.
資料名： Physiological Reviews  (Physiological Reviews)
巻： 97  号： 1  ページ： 89-134  発行年： 2017年01月 
JST資料番号： C0603A  ISSN： 0031-9333  CODEN： PHREA7  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： このレビューでは,先天性QT延長症候群(LQTS)症例の大半を占める3種の特異的な心電流を示す機能不全,すなわち緩徐遅延整流カリウム電流(IKs),急速遅延整流カリウム電流(IKr)および電位依存性ナトリウム電流(INa)に焦点を当てて,これらの分子的決定因子,発症機序および薬理学的特性について詳細に解説する。更に,LQTSのサブタイプであるLQT4,LQT7,LQT13,LQT14,LQT15についても紹介する。LQTSの原因となる突然変異の研究に得られたチャンネル構造と機能の関係,生理学的知見,遺伝子型の基づく治療戦略についても紹介する。

シソーラス用語： ヒト ,  *先天性疾患 ,  *不整脈 ,  病態生理 ,  イオン電流 ,  機構 ,  遺伝子型 ,  イオンチャンネル ,  治療計画
準シソーラス用語： カリウム電流 ,  ナトリウム電流 ,  *先天性QT延長症候群 ,  発症機序

分類 (1件)： 循環系の疾患  (GJ03000C)

タイトルに関連する用語 (3件)： 先天性QT延長症候群 ,  分子 ,  病態生理学