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J-GLOBAL ID:201702238784440029   整理番号:17A0990032

結合組織病における肺高血圧症:最新情報【Powered by NICT】

Pulmonary hypertension in connective tissue diseases: an update
著者 (3件):
資料名:
巻: 20  号:ページ: 5-24  発行年: 2017年 
JST資料番号: W2621A  ISSN: 1756-1841  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
抄録/ポイント:
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肺高血圧症(PH)は,他の結合組織病(CTD)における非常に低い数字に比較して8%から12%の範囲の推定有病率を伴う全身性硬化症(SSc)の比較的より一般的合併症である。CTDにおける罹患率と死亡率の主要な原因である。PHは五種類の主要なグループに分類される。CTD関連PHはグループ1-PHに属し,肺動脈高血圧(PAH)としても知られている。強皮症関連死亡の約30%であったPAHによるものであった。根底にある病因は小血管を含む肺脈管障害に関連している。全身性硬化症(検出)アルゴリズムにおける肺動脈高血圧症のエビデンスに基づく検出は,SSc-PAHのスクリーニングツールとして現在の欧州心臓病学会/欧州呼吸器学会のガイドラインのよりも優れている,右心カテーテル法のための患者を参照すると示唆した。CTD PAH患者はPH特異的療法のすべての主要な試験に組み入れられた患者の少なくとも20%を構成し,結果は,特発性PAHのそれに匹敵する。CTD PAHにおける抗凝固療法の役割は重篤な疾患を有する人におけるその潜在的役割の警告と高リスク-利益比と関連している。強皮症PAHにおける免疫抑制の役割を持つようにみえる;が,免疫抑制剤,すなわち糖質コルチコイドとパルスシクロホスファミド/おそらくミコフェノール酸,は全身性エリテマトーデスと混合性結合組織疾患関連PAH患者のサブセットにおける臨床的改善をもたらす可能性がある。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (4件):
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原因不明の疾患・その他の疾患一般  ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  ,  循環系の臨床医学一般  ,  循環系の疾患 
タイトルに関連する用語 (3件):
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