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J-GLOBAL ID：201702239395737383   整理番号：17A1177438

プラダー・ウィリー症候群の小児における呼吸器合併症【Powered by NICT】

Respiratory Complications in Children with Prader Willi Syndrome

著者 (3件)： Tan H.-L. (Department of Paediatric Respiratory and Sleep Medicine, Royal Brompton Hospital, London) ,  Urquhart D.S. (Department of Paediatric Respiratory and Sleep Medicine, Royal Hospital for Sick Children, Edinburgh) ,  Urquhart D.S. (Department of Child Life and Health, University of Edinburgh)
資料名： Paediatric Respiratory Reviews  (Paediatric Respiratory Reviews)
巻： 22  ページ： 52-59  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3249A  ISSN： 1526-0542  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 父系染色体15上の遺伝子の領域の発現の部分的欠失または欠如に起因するプラダー・ウィリー症候群は換気問題への罹患患者をかかりやすくする表現型特徴の数を持っている。これらは低酸素と高炭酸ガス血症,脊柱側弯症と頻繁に,肥満に一般化筋緊張低下,異常な覚醒応答や換気応答を含んでいる。得られた呼吸器合併症のスペクトルは,睡眠呼吸障害から,吸引と呼吸機能障害。集学的臨床管理に関連して,成長ホルモンの使用は,現在,これらの患者の診療の基礎が,関心は成長ホルモン開始直後に突然死の報告後上昇した。本レビューでは,一般的に見られる呼吸器合併症を要約し,様々な呼吸器パラメータに関連した成長ホルモンの影響に関する公表文献を集約し,可能な限り安全にこれらの患者を管理するために必要な情報を読者に提供することを目的とした。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 成長ホルモン ,  表現型 ,  急死 ,  覚醒 ,  遺伝子 ,  呼吸不全 ,  酸素欠乏 ,  *子供 ,  *呼吸器 ,  換気 ,  脊柱側弯症 ,  患者
準シソーラス用語： 換気応答 ,  *呼吸器合併症 ,  *Prader-Willi症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： プラダー・ウィリー症候群 ,  睡眠呼吸障害 ,  吸引 ,  成長ホルモン

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  先天性疾患・奇形の治療  (GD03030R)

タイトルに関連する用語 (3件)： プラダー・ウィリー症候群 ,  小児 ,  呼吸器合併症