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J-GLOBAL ID:201702239427148805   整理番号:17A1494780

TIE2関連静脈奇形の内皮病原性機構のレビュー【Powered by NICT】

Review of the endothelial pathogenic mechanism of TIE2-related venous malformation
著者 (4件):
資料名:
巻:号:ページ: 740-748  発行年: 2017年 
JST資料番号: W3430A  ISSN: 2213-333X  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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静脈奇形(VM)はヒトにおける血管形態形成を含む疾患の一種である。臨床,VMは散発性又は遺伝することができた。TEKまたはHYKとして知られているTIE2は受容体チロシンキナーゼサブファミリーのメンバーであり,種間で高度に保存されている。1996年,TIE2の849位(R849W)でアルギニンへのトリプトファン置換は遺伝性VMを誘導することを見出した。遺伝性または散発性VMの病因に関与するTIE2における付加的変化は,報告されている。関連した鍵となる文献が選択的にレビューし,症例報告,レビュー,研究およびメタ解析を含む。TIE2はVMの基礎として考えられ,決定場所で潜在的役割を持つ,胚相から体内内皮特異的分布と発現することができる。洗練された蛋白質構造を持ち,種々の点突然変異は明らかに異なる活性化機構,そのうちのいくつかは脱りん酸化および他の研究者は,リン酸化を維持する阻害によるその機能的および生理学的過程を破壊する。細胞外,アンギオポイエチン(ANG)はTIE2のリガンドであるが,VMにおけるANG1とANG2間のカオスバランスは細胞cell/cell細胞外マトリックス接触条件と血管静止/血管新生状態間のスイッチング,破損した接触の生成に及ぼすそれらの影響に関連している。細胞内,多様な細胞経路の中で,ホスファチジルイノシトール4,5 ビスホスファート 3-キナーゼ/AKTセリン-トレオニンキナーゼ,マイトジェン活性化蛋白質キナーゼおよびDok関連蛋白質はVMの内皮形態と行動生物学における変化の根底にあるかけがえのない鍵である。例えば,VMに関連した重要なおよび頻繁なTIE2変異,R849WとL914F(914位のロイシンからフェニルアラニンへの置換)は類似の表現型を共有するがシグナル伝達経路,遺伝,およびトリガー因子に関して異なる。この包括的な解析に基づいて,アバランシェ理論であり,その中で変異体TIE2はトリガーと病原性コアを提案し,細胞間ネットワークはツールである,変化した細胞外マトリックスと接触は,最終的な足場であり,脆弱な接触は結果である。,特に変異部位,VMにおけるTIE2変異型による正確な分類は今後の標的治療に重要である。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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, 【Automatic Indexing@JST】
分類 (5件):
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運動器系の基礎医学  ,  細胞膜の受容体  ,  生理活性ペプチド  ,  臨床腫よう学一般  ,  血管系 
タイトルに関連する用語 (5件):
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