文献

J-GLOBAL ID：201702239600117260   整理番号：17A1517734

高リスク原発性軽鎖型アミロイドーシス患者の臨床的特徴と予後分析【JST・京大機械翻訳】

Analysis of clinical characteristics and outcome of patients with very high risk primary immunoglobulin light-chain amyloidosis

著者 (9件)： Feng Jun (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院血液内科) ,  Huang Xufei (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院血液内科) ,  Zhang Congli (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院血液内科) ,  Chen Kaini (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院血液内科) ,  Zhang Chunlan (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院血液内科) ,  Sun Jian (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院病理科) ,  Tian Zhuang (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院心内科) ,  Cao Xinxin (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院血液内科) ,  Zhang Lu (100730,中国医学科学院、北京協和医学院北京協和医院血液内科)
資料名： Zhonghua Xueyexue Zazhi  (Zhonghua Xueyexue Zazhi)
巻： 38  号： 2  ページ： 107-111  発行年： 2017年 
JST資料番号： C2307A  ISSN： 0253-2727  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:高リスク原発性軽鎖型アミロイドーシス(pAL)患者の臨床特徴及び予後を検討する。方法:2009年1月から2016年2月にかけて,北京協和病院で診断された205例のpAL患者の臨床資料を分析し,梅期2004分期IIIb期あるいは梅期2012分期4期の患者を極高リスク患者と定義した。結果:34例(16.6%)が極高リスクのpAL患者であり、平均年齢は57(20~84)歳、男性は22例(64.7%)であった。すべての患者において,心臓病変は15例(44.1%)で,27例(81.8%)において3~4のレベルにあり,中央値の血清トロポニンIは0.25(0.08~1.23)μg/Lであった。平均血清N末端のB型ナトリウム利尿ペプチド前駆体は11733(1892~10277)ng/Lであり、中央値の血清遊離軽鎖の差は403.0(18.1~1011.6)mg/Lであった。8例(24.2%)の患者の骨髄形質細胞の比率が≧0.100.16例(47.1%)の患者には、ボルテゾミブを主とする化学療法方案を採用し、全体の血液学的寛解率は58.3%であった。追跡調査期間の中央値は27(1~40)か月で,14例(41.2%)は3か月以内に死亡し,生存期間の中央値は4か月,3,6,12,24か月の生存率はそれぞれ51.3%,44.0%,35.2%,29.6%であった。一次化学療法の後,血液学的寛解,血液学的緩和,および緩和治療を受けない患者の1年生存率は,それぞれ90.9%,11.1%,および0(P<0.001)であった。結論:極めて高リスクのpAL患者の予後は非常に悪く、早期死亡率は高く、血液学的寛解を得たpAL患者は明らかにより良い予後がある。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *アミロイドーシス ,  形質細胞 ,  中央値 ,  *患者 ,  追跡調査 ,  BNP【ペプチド】 ,  男性 ,  寛解 ,  薬物療法 ,  血清 ,  *軽鎖 ,  病院 ,  生存率 ,  骨髄
準シソーラス用語： 血液学 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： Primary light chain amyloidosis ,  Very high risk ,  Bortezomib

分類 (2件)： 医療制度  (GB04020H) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (8件)： リスク ,  原発 ,  軽鎖 ,  アミロイドーシス ,  患者 ,  臨床的特徴 ,  予後 ,  分析