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J-GLOBAL ID：201702240307871953   整理番号：17A1238137

V-ATPアーゼを含むa3サブユニットマウスにおけるエナメル質の発達において直接的役割を果たす【Powered by NICT】

V-ATPases Containing a3 Subunit Play a Direct Role in Enamel Development in Mice

著者 (10件)： Johnson Lisa (Faculty of Dentistry, Department of Oral Pathology, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada) ,  Johnson Lisa (Faculty of Dentistry, Dental Research Institute, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada) ,  Ganss Bernhard (Faculty of Dentistry, Dental Research Institute, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada) ,  Ganss Bernhard (Matrix Dynamics Group, Faculty of Dentistry, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada) ,  Wang Andrew (Faculty of Dentistry, Dental Research Institute, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada) ,  Zirngibl Ralph A. (Faculty of Dentistry, Dental Research Institute, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada) ,  Johnson Danielle E. (Cell Biology Program, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Owen Celeste (Centre for Modeling Human Disease, Lunenfeld-Tanenbaum Research Institute, Mt. Sinai Hospital, Toronto, Ontario, Canada) ,  Bradley Grace (Faculty of Dentistry, Department of Oral Pathology, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada) ,  Voronov Irina (Faculty of Dentistry, Dental Research Institute, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada)
資料名： Journal of Cellular Biochemistry  (Journal of Cellular Biochemistry)
巻： 118  号： 10  ページ： 3328-3340  発行年： 2017年 
JST資料番号： D0326B  ISSN： 0730-2312  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 液胞H+-~+-ATPアーゼ(V ATPases)は,オルガネラpH維持の原因となるユビキタス多サブユニットプロトンポンプである。V-ATPアーゼのa3サブユニットの変異は常染色体劣性大理石骨病を引き起こす,障害された骨吸収に起因する稀な疾患。大理石骨病患者は歯の異常を示し,エナメル質欠損などが,これらのエナメル質異常はa3突然変異の直接的な結果であるかどうかは明らかでない。エナメル質石灰化,エナメル質マトリックス蛋白質の時空間的発現とV-ATPアーゼa3サブユニットにおけるR740S点突然変異を持つ大理石骨病マウスモデルを用いた歯発達中のa3蛋白質を検討した。組織学的には両歯冠と根の発達の異常を明らかにしたが,SEM分析は,ホモ接合動物で遅延エナメル質石灰化を示した。エナメル質厚と無機化をμCT分析により決定されたホモ接合マウスで有意に減少した。エナメルマトリックス蛋白質アメロゲニン,アメロチン,および歯原性エナメル芽細胞関連蛋白質(ODAM)の発現パターンはホモ接合動物における成熟段階への遷移の遅延を示唆した。a3サブユニットの蛋白質発現は全三種の遺伝子型におけるエナメル芽細胞で検出され,a3を含むV-ATPアーゼはエナメル質形成において直接的な役割を果たし,成熟期へ分泌からa3遅延遷移における突然変異,低石灰化と低形成エナメル質をもたらすことを示唆した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *エナメル ,  石灰化 ,  タンパク質 ,  破骨細胞 ,  遺伝子型 ,  無機化 ,  *エナメル質 ,  *サブユニット ,  点突然変異 ,  骨吸収 ,  *ATPアーゼ ,  動物
準シソーラス用語： 蛋白質発現 ,  エナメル芽細胞 ,  *V型ATPアーゼ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： OSTEOPETROSIS ,  V-ATPアーゼ ,  エナメル ,  AMELOBLAST ,  破骨細胞 ,  リソソームpH

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  口腔,食道  (EJ06020R) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (6件)： V-ATPアーゼ ,  サブユニット ,  マウス ,  エナメル質 ,  発達 ,  役割