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J-GLOBAL ID：201702240558621810   整理番号：17A1100189

Hyp変異と関連した代謝性骨疾患は骨芽HI F1α発現とは無関係である【Powered by NICT】

The metabolic bone disease associated with the Hyp mutation is independent of osteoblastic HIF1α expression

著者 (6件)： Hum Julia M. (Department of Medical and Molecular Genetics, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN 46202, United States) ,  Clinkenbeard Erica L. (Department of Medical and Molecular Genetics, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN 46202, United States) ,  Ip Colin (Department of Medical and Molecular Genetics, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN 46202, United States) ,  Cass Taryn A. (Department of Medical and Molecular Genetics, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN 46202, United States) ,  Allen Matt (Department of Anatomy and Cell Biology, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN 46202, United States) ,  White Kenneth E. (Department of Medical and Molecular Genetics, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN 46202, United States)
資料名： Bone Reports  (Bone Reports)
巻： 6  ページ： 38-43  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3046A  ISSN： 2352-1872  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 線維芽細胞増殖因子 23(FGF23)は,腎臓へのリン酸塩尿作用を通して全身のリン酸増加に重要な応答を制御する。りん酸による刺激に加えて,FGF23は齧歯類モデルおよびヒトにおける鉄欠乏性貧血と低酸素に応答する。障害X連鎖性低りん酸血症(XLH)は,固有の骨ミネラル化欠陥と協調してFGF23増加によって特性化される。,HypマウスXLHモデルは,広範囲の遺伝子,FGF23の発現変化した骨芽細胞骨細胞分化を阻害した。転写因子低酸素誘導因子-1α(HIF1α)はFGF23産生の調節に関与していると適切な骨細胞分化で重要な役割を果たしている。このように,この研究の目的はHI F1α活性化はFGF23に影響するかどうかを決定するために,in vivoでのHyp内分泌と骨格表現型上の骨芽細胞のHI F1α産生を試験した。HIF活性化剤AG490による骨芽細胞/骨細胞およびUMR-106細胞の初代培養の処理は,迅速なHI F1αの安定化をもたらし,Fgf23mRNA(50 100倍;p<0.01 0.001)を増加させた時間および用量依存的に。次に,HypマウスにおけるPhex遺伝子欠失はHI F1α/オステオカルシン(OCN)-Cre背景を持つマウスに育成した。骨に対するHI F1α効果が検出されたが,Hyp変異に起因するFGF23関連表現型はin vivoでHI F1αとは無関係であった。要約すると,FGF23はin vitroで正常な鉄条件下で異所性HI F1α活性化により駆動されるが,成熟骨芽細胞形成後のHI F1α活性の独立因子であるin vivoでのHypマウスにおける疾患表現型の原因である。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 酸素欠乏 ,  in vitro実験 ,  遺伝子 ,  骨芽細胞 ,  *ヒト ,  内分泌 ,  細胞分化 ,  FGF【成長因子】 ,  表現型 ,  キャラクタリゼーション ,  リン酸 ,  転写因子
準シソーラス用語： オステオカルシン ,  骨細胞 ,  FGF23 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： FGF23 ,  りん酸塩 ,  低酸素誘導性因子-1α ,  X連鎖性低リン酸血症

分類 (2件)： 運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (7件)： HYP ,  変異 ,  代謝性骨疾患 ,  骨 ,  芽 ,  HI ,  発現