文献

J-GLOBAL ID：201702240709889031   整理番号：17A1567047

Fanconi貧血関連変異はRAD51フィラメントを不安定化し,複製フォーク保護を障害する【Powered by NICT】

Fanconi-Anemia-Associated Mutations Destabilize RAD51 Filaments and Impair Replication Fork Protection

著者 (11件)： Zadorozhny Karina (Department of Biology, Masaryk University, 62500 Brno, Czech Republic) ,  Sannino Vincenzo (DNA Metabolism Laboratory, IFOM-The Firc Institute of Molecular Oncology, 20139 Milan, Italy) ,  Belan Ondrej (Department of Biology, Masaryk University, 62500 Brno, Czech Republic) ,  Mlcouskova Jarmila (Department of Biology, Masaryk University, 62500 Brno, Czech Republic) ,  Mlcouskova Jarmila (International Clinical Research Center, St. Anne’s University Hospital, 656 91 Brno, Czech Republic) ,  Spirek Mario (Department of Biology, Masaryk University, 62500 Brno, Czech Republic) ,  Spirek Mario (International Clinical Research Center, St. Anne’s University Hospital, 656 91 Brno, Czech Republic) ,  Costanzo Vincenzo (DNA Metabolism Laboratory, IFOM-The Firc Institute of Molecular Oncology, 20139 Milan, Italy) ,  Krejci Lumir (Department of Biology, Masaryk University, 62500 Brno, Czech Republic) ,  Krejci Lumir (International Clinical Research Center, St. Anne’s University Hospital, 656 91 Brno, Czech Republic) ,  Krejci Lumir (National Centre for Biomolecular Research, Masaryk University, 62500 Brno, Czech Republic)
資料名： Cell Reports  (Cell Reports)
巻： 21  号： 2  ページ： 333-340  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3124A  ISSN： 2211-1247  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fanconi貧血(FA)はDNA鎖間架橋(ICL)修復,染色体不安定性および癌に対する素因の欠損により特徴付けられる遺伝的疾患である。最近,二RAD51変異はFA様表現型を引き起こすことが報告された。正常複製過程での複製フォーク(RF)安定化とFA/HR蛋白質の緊密な結合にもかかわらず,FA会合かRAD51変異はICL損傷を超えた複製に影響を与えるは不明のままである。ここでは,これらの変異はXenopus laevis(アフリカツメガエル)卵抽出物におけるRF失速中のMRE11媒介分解から新生DNAを保護できないことを報告した。in vitroでのDNA保護の再構成は,欠陥は変化したRAD51特性のために直接生じることを明らかにした。両変異は異常なATP結合によるATP加水分解の防止により救済ではないことを顕著な構造変化とRAD51フィラメント不安定化を誘導する。著者らの結果は,DNA複製とFA経路を相互接続とゲノム維持の組換非依存機構におけるRAD51の役割への機構的洞察を提供した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *フィラメント ,  DNA【核酸】 ,  *複製 ,  *Fanconi貧血 ,  タンパク質 ,  in vitro実験 ,  *変異 ,  DNA複製 ,  アフリカツメガエル ,  再構成 ,  表現型
準シソーラス用語： 染色体不安定性 ,  *複製フォーク ,  *不安定化 ,  *RAD51 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： Fanconi貧血 ,  RAD51 ,  replication ,  再結合

分類 (4件)： 血液の基礎医学  (GK01020N) ,  分子遺伝学一般  (EC02010J) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (6件)： Fanconi貧血 ,  変異 ,  Rad51 ,  フィラメント ,  複製フォーク ,  障害