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J-GLOBAL ID：201702242106420603   整理番号：17A1492773

成人先天性心疾患における肺動脈性肺高血圧症のためのマシテンタンの初期経験【Powered by NICT】

Early Experience of Macitentan for Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease

著者 (4件)： Herbert S. (Department of Congenital Heart Disease, Bristol Heart Institute, Bristol, UK) ,  Gin-Sing W. (Pulmonary Hypertension, Hammersmith Hospital, London, UK) ,  Howard L. (Pulmonary Hypertension, Hammersmith Hospital, London, UK) ,  Tulloh R.M.R. (Department of Congenital Heart Disease, Bristol Heart Institute, Bristol, UK)
資料名： Heart, Lung and Circulation  (Heart, Lung and Circulation)
巻： 26  号： 10  ページ： 1113-1116  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3338A  ISSN： 1443-9506  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： エンドセリン受容体アンタゴニスト(ERA)はエンドセリンきっ抗薬療法5(呼吸5)研究のボセンタンの無作為化試験から先天性心疾患(CHD PH),Eisenmenger症候群(ES)の肺動脈性肺高血圧症に対する有効な治療法として認識されている。新しい二重受容体拮抗薬-マシテンタンは現在簡単なESにおけるその有効性を決定するための試験が行われている。今日まではCHDにおけるこの療法に関する情報はほとんどないと著者らの最初の経験,いくつかのより複雑な疾患を報告した。データは2014年9月から前向きに収集した。CHD PH患者を開始またはマシテンタンに変換した,ホスホジエステラーゼ5阻害剤(PDE5i)による治療を必要としたのか,または,不十分な反応またはボセンタンへの反応,特にトリソミー21を持つ人々であった。患者は心エコー検査,六分間歩行試験,臨床効果および忍容性を評価するために,療法開始後約三か月で見られた。全患者は最初に月肝臓試験を行ったが,これはQ42015における三カ月に減少した。CHD PH(男性八例,女性七)の十五人の患者はダウン症候群のマシテンタン,中央値(範囲)年齢38(23 61)歳,および八名の患者で開始した。八人の患者は心室錯位を伴う手術ダブルインレット左心室を有するものと複雑なCHDを有していた,両大血管右室起始と六完全房室中隔欠損症を有していた。六名の患者はERAナイーブな作用と改良型薬物-薬物相互作用を達成するために,九人の患者はボセンタンからマシテンタン。マシテンタン処理の時間の長さの中央値はこれまで289(0 694)日であった。一つは発疹と不快を感じのために中断され学習困難さのために投薬に適合できなかった,レスキュー療法を開始後まもなく死亡した。この最後の患者は安静時酸素飽和度67%の機能クラスIVであった,右心不全と治療開始前に歩行試験をすることは出来なかった。治療を継続している全ての患者は中央値286(120 426)から六分間歩行試験で有意に増加した360m(150 450)(p<0.05)に,これらの未治療で最も顕著である。機能クラス中央値は3であったが,範囲は減少した(1 3)。安静時91(77 96%)と終了時に平均83範囲(77 95%)から改善された安静時酸素飽和度は78(48 90%)から79歩行(62 96%)。三尖弁逆流ピークDoppler求めた圧力降下は4.6(4.3 5.5)m/sで変化(予想されるように)しなかった。は肝機能障害のエピソードではなかった。この新しい治療法の導入は,簡単な,大部分は患者の病気群において良く認容されている。の非盲検性質に関する通常の予約,マシテンタンは有効性に関連した酸素飽和度と奨励信号に関する良好な信号を持っている。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 心エコー法 ,  ランダム化比較試験 ,  男性 ,  患者 ,  エンドセリン拮抗薬 ,  肝障害 ,  安静 ,  *先天性心疾患 ,  歩行 ,  女性 ,  治療法 ,  *肺高血圧症
準シソーラス用語： *肺動脈性肺高血圧症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 肺高血圧症 ,  Eisenmenger症候群 ,  トリソミー21 ,  エンドセリン受容体きっ抗薬 ,  マシテンタン

分類 (3件)： 循環系疾患の薬物療法  (GJ05020M) ,  血管作用薬・降圧薬の臨床への応用  (GW07050U) ,  循環系の疾患  (GJ03000C)

物質索引 (2件)： ボセンタン ,  マシテンタン

タイトルに関連する用語 (3件)： 成人先天性心疾患 ,  肺動脈性肺高血圧症 ,  マシテンタン