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J-GLOBAL ID：201702242911954772   整理番号：17A1438044

脳エネルギー欠損の治療のためのトリヘプタノイン:14年間の経験【Powered by NICT】

Triheptanoin for the treatment of brain energy deficit: A 14-year experience

著者 (3件)： Mochel Fanny (Inserm U 1127, CNRS UMR 7225, Sorbonne Universites, UPMC Univ Paris 06 UMR S 1127, Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere, ICM, Paris, France) ,  Mochel Fanny (AP-HP, Pitie-Salpetriere University Hospital, Department of Genetics, Paris, France) ,  Mochel Fanny (University Pierre and Marie Curie, Neurometabolic Research Group, Paris, France)
資料名： Journal of Neuroscience Research  (Journal of Neuroscience Research)
巻： 95  号： 11  ページ： 2236-2243  発行年： 2017年 
JST資料番号： T0107A  ISSN： 0360-4012  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： トリヘプタノインは特性,Krebsサイクルの代謝中間体のプール補充補充と奇数鎖トリグリセリドである。アセチルCoAのみに代謝偶数鎖脂肪酸とは異なり,トリヘプタノインはKrebsサイクルのアセチル-CoAとプロピオニル-CoA,二つの重要な炭素源の両方を提供することができる。トリヘプタノインは最初に長鎖脂肪酸酸化障害患者に使用した。脳エネルギー不足のトリヘプタノインの可能な利点の最初の実証はピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症,脳における補充反応に影響を及ぼすことを重篤な代謝性疾患患者に由来した。非盲検研究では,トリヘプタノイン,グルコース輸送体1欠損症候群,脳へのグルコース輸送に影響する疾患患者における90%非てんかん発作性症状を減少することを示した。~31P磁気共鳴分光法による研究でまた,トリヘプタノインしたハンチントン病,脳エネルギー不足に関連した神経変性疾患患者の脳における生体エネルギー論を補正できることを示した。まとめると,これらの研究は,トリヘプタノインはアナプレロシス変化および/またはグルコース代謝に関与する脳エネルギー不足の治療できることを示した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 奇数 ,  患者 ,  代謝性疾患 ,  代謝 ,  *クエン酸サイクル ,  GLUT1 ,  偶数 ,  Huntington病
準シソーラス用語： グルコース代謝 ,  神経変性疾患 ,  グルコース輸送 ,  酸化障害 ,  長鎖脂肪酸 ,  炭素源 ,  代謝中間体 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Krebsサイクル ,  星状細胞 ,  GLUT1 ,  ハンチントン病 ,  磁気共鳴分光法

分類 (1件)： 酵素一般  (EB09010D)

タイトルに関連する用語 (5件)： 脳 ,  エネルギー ,  欠損 ,  治療 ,  経験