文献

J-GLOBAL ID：201702244640651780   整理番号：17A0716130

ニーマン-ピック病C1型における嗅上皮の再生能力の増強

Increased Regenerative Capacity of the Olfactory Epithelium in Niemann-Pick Disease Type C1

著者 (7件)： MEYER Anja (Univ. Rostock, Rostock, DEU) ,  WREE Andreas (Univ. Rostock, Rostock, DEU) ,  GUENTHER Rene (Univ. Rostock, Rostock, DEU) ,  HOLZMAN Carsten (Rostock Univ. Medical Center, Rostock, DEU) ,  SCHMITT Oliver (Univ. Rostock, Rostock, DEU) ,  ROLFS Arndt (Rostock Univ. Medical Center, Rostock, DEU) ,  WITT Martin (Univ. Rostock, Rostock, DEU)
資料名： International Journal of Molecular Sciences (Web)  (International Journal of Molecular Sciences (Web))
巻： 18  号： 4  ページ： WEB ONLY  発行年： 2017年04月 
JST資料番号： U7038A  ISSN： 1422-0067  CODEN： IJMCFK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ニーマン-ピック病C1型(NPC1)は,致命的な神経内臓リソソーム脂質蓄積障害である。NPC1蛋白質の変異は,恒常性,およびコレステロールとスフィンゴ糖脂質の後期エンドソーム/リソソームから小胞体への輸送に影響を及ぼし,進行性の神経変性をもたらす。嗅覚障害は多くの神経変性疾患において最も初期の症状の1つであることから,NPC1マウスモデルにおける嗅上皮の変化に注目した。以前の所見は,健常対照(NPC1^+/+)と比較した,NPC1^-/-突然変異マウスの嗅覚系における重度の形態学的および免疫組織化学的変化を明らかにした。嗅上皮の免疫組織化学的評価に基づいて,NPC1^-/-マウスの嗅上皮における神経変性の影響を分析し,成熟嗅覚受容体ニューロンの著しい喪失と,増殖およびアポトーシス細胞の増加を観察した。さらに,ミグルスタットの2-ヒドロキシプロピル-β-シクロデキストリン(HPβCD)とアロプレグナノロンの組み合わせ,またはHPβCD単独療法を用いた2つの異なる治療法の投与後,NPC1^-/-マウスにおける形態学的損傷の顕著な減少,および嗅上皮内の増殖細胞の最大4倍の増加を記録した。成熟した嗅覚受容体ニューロンの数は,両治療法後,倍増した。興味深いことに,治療されたNPC1^+/+対照における治療誘発性の変化も観察された。以上のごとく,嗅覚検査は,ヒトNPC1における薬理学的治療法をモニターするための有用な情報を提供し得る。(翻訳著者抄録)

シソーラス用語： *Niemann-Pick病 ,  上皮 ,  *嗅覚器 ,  神経系疾患 ,  マウス ,  病態モデル ,  アポトーシス ,  細胞増殖 ,  タンパク質 ,  免疫組織化学
準シソーラス用語： 嗅上皮 ,  神経変性 ,  マウス病態モデル ,  嗅覚マーカ蛋白質

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (5件)： ニーマン-ピック病 ,  C1 ,  嗅上皮 ,  能力 ,  増強