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J-GLOBAL ID：201702245554697859   整理番号：17A1465868

UHPLC-MS/MSによる選択的で正確なC5アシルカルニチン定量ピバル酸誘導された干渉からの真のイソ吉草酸血症の識別【Powered by NICT】

Selective and accurate C5 acylcarnitine quantitation by UHPLC-MS/MS: Distinguishing true isovaleric acidemia from pivalate derived interference

著者 (5件)： Minkler Paul E. (Center for Mitochondrial Diseases, Department of Pharmacology, Case Western Reserve University School of Medicine, Cleveland, OH 44106, USA) ,  Stoll Maria S.K. (Center for Mitochondrial Diseases, Department of Pharmacology, Case Western Reserve University School of Medicine, Cleveland, OH 44106, USA) ,  Ingalls Stephen T. (Center for Mitochondrial Diseases, Department of Pharmacology, Case Western Reserve University School of Medicine, Cleveland, OH 44106, USA) ,  Hoppel Charles L. (Center for Mitochondrial Diseases, Department of Pharmacology, Case Western Reserve University School of Medicine, Cleveland, OH 44106, USA) ,  Hoppel Charles L. (Department of Medicine, Case Western Reserve University School of Medicine, Cleveland, OH 44106, USA)
資料名： Journal of Chromatography B  (Journal of Chromatography B)
巻： 1061-1062  ページ： 128-133  発行年： 2017年 
JST資料番号： W0571A  ISSN： 1570-0232  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： タンデムMSアシルカルニチン「プロファイル」である非常に貴重な可能な疾患を有する患者を同定するための新生児スクリーニングプログラムにおける適切に使われているが,選択性の不十分な定量的精度と欠如は,確認試験のための問題がある。本報告では,アシルカルニチンの定量のための著者らの検証された選択性,正確,精密で,ロバストなUHPLC-MS/MS法の応用を示し,C5に特異的にアシルカルニチン:ピバロイル-,2-メチルブチリル ,イソバレリル-,valerylcarnitine標準検量体を用いて,13点,200倍の濃度範囲の検量線を作成した。試料を固相抽出により単離し,pentafluorophenacyl トリフルオロメタンスルホナートで誘導体化した。アシルカルニチンpentafluorophenacylエステルは14分クロマトグラムで溶出した。五年期間にわたって定量的安定性と方法のロバスト性を実証データを示し,これらの結果は,この方法の精度とロバスト性を検証した。イソ吉草酸血症(疾患マーカーイソバレリルカルニチン)とピバロイルカルニチン本患者からの尿を示した。これらの結果は,ピバル酸誘導干渉から真のイソ吉草酸血症を区別する方法の能力を実証した。アシルカルニチン定量のためのこの方法は,正確で,精密で,イソバレリルカルニチンの選択的定量のためのロバストであることを示し,イソ吉草が疑われる酸血症患者の確認試験に推奨されている。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 新生児スクリーニング ,  *アシドーシス ,  固相抽出 ,  誘導体化 ,  *干渉 ,  ロバスト性 ,  クロマトグラム ,  患者 ,  検量線 ,  脂肪酸
準シソーラス用語： 確認試験 ,  *アシルカルニチン ,  *UHPLC-MS/MS , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 定量的アシルカルニチン ,  イソ吉草酸血症 ,  Pivalate ,  ピバロイルカルニチン ,  新生児スクリーニング確認分析 ,  タンデムMSプロファイルは偽陽性

分類 (1件)： 有機化合物の各種分析  (CC08034J)

物質索引 (3件)： イソバレリルカルニチン ,  ピバロイルカルニチン ,  ピバル酸

タイトルに関連する用語 (9件)： UHPLC ,  C5 ,  アシルカルニチン ,  定量 ,  ピバル酸 ,  誘導 ,  干渉 ,  イソ吉草酸血症 ,  識別