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J-GLOBAL ID：201702246672935279   整理番号：17A1480243

β-ジストログリカンの切断はMMP-2およびMMP-9のないサルコグリカン欠損骨格筋で起こる【Powered by NICT】

Cleavage of β-dystroglycan occurs in sarcoglycan-deficient skeletal muscle without MMP-2 and MMP-9

著者 (11件)： Fukai Yuta (Department of Neurology, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701-0192, Japan) ,  Ohsawa Yutaka (Department of Neurology, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701-0192, Japan) ,  Ohtsubo Hideaki (Department of Neurology, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701-0192, Japan) ,  Nishimatsu Shin-ichiro (Department of Natural Science, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701-0192, Japan) ,  Hagiwara Hiroki (Department of Medical Science, Teikyo University of Science, 2-2-1 Senjusakuragi, Adachi-ku, Tokyo 120-0045, Japan) ,  Noda Makoto (Department of Molecular Oncology, Kyoto University Graduate School of Medicine, Yoshida-Konoe-cho, Sakyo-ku, Kyoto 606-8501, Japan) ,  Sasaoka Toshikuni (National Institute for Basic Biology, Okazaki 444-8585, Japan) ,  Sasaoka Toshikuni (Department of Laboratory Animal Science, Kitasato University School of Medicine, Sagamihara 252-0374, Japan) ,  Sasaoka Toshikuni (Department of Comparative and Experimental Medicine, Center for Bioresource-based Researches, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata 951-8585, Japan) ,  Murakami Tatsufumi (Department of Neurology, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701-0192, Japan) ,  Sunada Yoshihide (Department of Neurology, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701-0192, Japan)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 492  号： 2  ページ： 199-205  発行年： 2017年 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ジストログリカン複合体は二つのサブユニット:細胞外α-ジストログリカンおよび膜貫通ベータ-ジストログリカンから構成され,これは細胞外マトリックスと細胞内細胞骨格の間の密接な関連を提供する。以前の研究では,43kDaのβ-ジストログリカンは種々の非筋組織におけるマトリックスメタロプロテイナーゼ(MMP)による30kDa断片に切断された蛋白質分解であるが,それはジストログリカン複合体に近い存在するサルコグリカン複合体による筋肉における切断から保護されていることを示した。開裂β-ジストログリカンはサルコグリカノパチー,サルコグリカン欠失筋ジストロフィー患者の筋肉で検出されることは注目すべきである。プロテアーゼ阻害剤を用いたin vitroアッセイはMMP-2およびMMP-9の両方がβ-ジストログリカンの開裂に寄与することを示唆する。しかし,これがin vivoで研究されないままであった。サルコグリカン欠失筋における候補マトリックスメタロプロテイナーゼの非存在下でβ-ジストログリカン開裂の状態を調べるためにMMP-2,MMP-9及びγ-サルコグリカンを標的とする三重ノックアウト(TKO)マウスを作成した。予想に反して,β-ジストログリカンはTKOマウス由来の筋肉における切断された。筋病理は改善しなかったが,γ-サルコグリカン片方マウスと比較してTKOマウスで悪化した。MMP-14の遺伝子発現は,TKOマウスと同様にγ-サルコグリカンノックアウトマウスでアップレギュレートされていた。in vitroアッセイの結果,MMP-14であるβ-ジストログリカンを開裂する能力があることを示した。MMP-2およびMMP-9の二重標的化は,サルコグリカノパチーにおけるβ-ジストログリカンの開裂を防ぐことはできない。,β-ジストログリカン開裂に寄与するマトリックスメタロプロテイナーゼは冗長であり,MMP 14は,サルコグリカノパチーの病因に関与している可能性がある。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 遺伝子発現 ,  サブユニット ,  in vitro実験 ,  *骨格筋 ,  筋ジストロフィー ,  マトリックスメタロプロテイナーゼ ,  病因 ,  細胞外マトリックス ,  タンパク質分解 ,  複合体 ,  プロテイナーゼ阻害剤 ,  細胞骨格
準シソーラス用語： *サルコグリカン ,  *マトリックスメタロプロテイナーゼ9 ,  *ジストログリカン , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： β-ジストログリカン ,  γ-サルコグリカン ,  マトリックスメタロプロテイナーゼ(MMP)- 2 ,  MMP-9 ,  MMP-14 ,  サルコグリカノパチー

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  酵素一般  (EB09010D) ,  遺伝子発現  (EC02040Q)

タイトルに関連する用語 (6件)： ジストログリカン ,  MMP-2 ,  MMP-9 ,  サルコグリカン ,  欠損 ,  骨格筋