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J-GLOBAL ID：201702247477060305   整理番号：17A1217004

自己免疫重症後天性von Willebrand症候群(3様型)の1例【Powered by NICT】

A case of autoimmune severe acquired von Willebrand syndrome (type 3-like)

著者 (5件)： Gavva Chakri (Department of Pathology, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX 75390-9072, USA) ,  Patel Prapti (Department of Internal Medicine, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX 75390-9030, USA) ,  Shen Yu-Min (Department of Internal Medicine, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX 75390-9030, USA) ,  Frenkel Eugene (Department of Internal Medicine, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX 75390-9030, USA) ,  Sarode Ravi (Department of Pathology, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX 75390-9072, USA)
資料名： Transfusion and Apheresis Science  (Transfusion and Apheresis Science)
巻： 56  号： 3  ページ： 431-433  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3421A  ISSN： 1473-0502  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： von Willebrand病(VWD)は最も一般的な先天性出血性疾患であるとvon Willebrand因子(VWF)の定量的または定性的欠損に起因していた。後天性von Willebrand症候群(AVWS)と呼ばれる,VWFの後天性欠損は宿主の異なる機構が関与していた。自己抗体が仲介するAVWSはリンパ増殖性または免疫学的障害と関連している可能性があり,全身性エリテマトーデス(SLE)のような。AVWS例の大部分は1型または2A様型であり患者は中程度の出血傾向への温和なを持つ傾向がある。3型VWD(検出不能VWF抗原,リストセチン補因子活性,von Willebrand因子重合)の臨床的および検査上の特徴を呈した女性SLEにおける重症自己免疫性AVWSの症例を報告する。混合研究は,阻害剤VWF(6BU/mL)を示した。患者の出血は抗線維素溶解薬,組換え活性化第VII因子,活性化プロトロンビン複合体濃縮製剤で管理した。患者は最初ステロイドおよび静脈内免疫グロブリン療法を施行した。しかし,出血症状が続いた患者はリツキシマブで治療されたまで,VWFパラメータは正常化した。患者は免疫抑制剤を用いて非法令遵守に起因して二年後に再発し,敗血症および尿毒症性心膜炎の合併症に続発した他の二年後に死亡した。AVWS患者の自己免疫疾患の二次合併症,頻繁な患者モニタリング,及び治療継続を低減するSLEの積極的な初期治療の重要性を強調した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 自己抗体 ,  患者 ,  *自己免疫 ,  免疫抑制薬 ,  複合体 ,  患者監視 ,  出血性素因 ,  敗血症 ,  第VII因子 ,  抗原 ,  ステロイド ,  女性 ,  全身性エリテマトーデス ,  プロトロンビン ,  細菌感染症
準シソーラス用語： リツキシマブ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： von Willebrandを獲得した症候群 ,  全身性エリテマトーデス ,  リツキシマブ

分類 (5件)： 血液の診断  (GK02000Y) ,  血液検査  (GC02050D) ,  血液の臨床医学一般  (GK01030Y) ,  血液の疾患  (GK03000F) ,  血液の基礎医学  (GK01020N)

タイトルに関連する用語 (3件)： 自己免疫 ,  重症 ,  症候群