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J-GLOBAL ID：201702247867965868   整理番号：17A1494947

イソ吉草酸血症における食習慣:欧州の調査【Powered by NICT】

Dietary practices in isovaleric acidemia: A European survey

著者 (78件)： Pinto A. (Birmingham Children’s Hospital, Birmingham, UK) ,  Daly A. (Birmingham Children’s Hospital, Birmingham, UK) ,  Evans S. (Birmingham Children’s Hospital, Birmingham, UK) ,  Almeida M.F. (Centro de Genetica Medica, Centro Hospitalar do Porto - CHP, Porto, Portugal) ,  Almeida M.F. (Unit for Multidisciplinary Research in Biomedicine, Abel Salazar Institute of Biomedical Sciences, University of Porto-UMIB/ICBAS/UP, Porto, Portugal) ,  Assoun M. (Centre de reference des maladies hereditaires du metabolisme, hopital Necker enfants Malades, Paris) ,  Belanger-Quintana A. (Unidad de Enfermedades Metabolicas, Servicio de Pediatria, Hospital Ramon y Cajal Madrid, Spain) ,  Bernabei S. (Children’s Hospital Bambino Gesu, Division of Metabolism, Rome, Italy) ,  Bollhalder S. (University Hospital Zurich, Switzerland) ,  Cassiman D. (Metabolic Center, University Hospitals Leuven and KU Leuven, Belgium) ,  Champion H. (Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK) ,  Chan H. (Evelina London Children’s Hospital, Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust, London, UK) ,  Dalmau J. (Unit of Nutrition and Metabolopathies, Hospital La Fe, Valencia, Spain) ,  de Boer F. (University of Groningen, University Medical Center Groningen, Netherlands) ,  de Laet C. (Hopital Universitaire des Enfants, Reine Fabiola, Bruxelles, Belgium) ,  de Meyer A. (Center of Metabolic Diseases, University Hospital, Antwerp, Belgium) ,  Desloovere A. (University Hospital Ghent, Belgium) ,  Dianin A. (Pediatric Department, University Hospital of Borgo Roma Verona, Italy) ,  Dixon M. (Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust, London, UK) ,  Dokoupil K. (Dr. von Hauner Children’s Hospital, Munich, Germany) ,  Dubois S. (Centre de reference des maladies hereditaires du metabolisme, hopital Necker enfants Malades, Paris) ,  Eyskens F. (Center of Metabolic Diseases, University Hospital, Antwerp, Belgium) ,  Faria A. (Hospital Pediatrico, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra, EPE, Portugal) ,  Fasan I. (Division of Inherited Metabolic Diseases, Department of Pediatrics, University Hospital of Padova, Italy) ,  Favre E. (Reference center for Inborn Errors of Metabolism, Department of Pediatrics, Children’s University Hospital, Nancy, France) ,  Feillet F. (Reference center for Inborn Errors of Metabolism, Department of Pediatrics, Children’s University Hospital, Nancy, France) ,  Fekete A. (Metabolic Centre of Vienna, Austria) ,  Gallo G. (Children’s Hospital Bambino Gesu, Division of Metabolism, Rome, Italy) ,  Gingell C. (Nottingham University Hospitals, UK) ,  Gribben J. (Evelina London Children’s Hospital, Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust, London, UK) ,  Kaalund-Hansen K. (Charles Dent Metabolic Unit National Hospital for Neurology and Surgery, London, UK) ,  Horst N. (Emma Children’s Hospital, AMC Amsterdam, Netherlands) ,  Jankowski C. (Bristol Royal Hospital for Children, University Hospitals Bristol NHS Foundation Trust, UK) ,  Janssen-Regelink R. (Radboud University Medical Center Nijmegen, The Netherlands) ,  Jones I. (Center of Metabolic Diseases, University Hospital, Antwerp, Belgium) ,  Jouault C. (CHU Angers, France) ,  Kahrs G.E. (Haukeland University Hospital, Bergen, Norway) ,  Kok I.L. (Wilhelmina Children’s Hospital, University Medical Centre Utrecht, Netherlands) ,  Kowalik A. (Institute of Mother & Child, Warsaw, Poland) ,  Laguerre C. (Centre de Competence de L’Hopital des Enfants de Toulouse, France) ,  Le Verge S. (Centre de reference des maladies hereditaires du metabolisme, hopital Necker enfants Malades, Paris) ,  Lilje R. (Oslo University Hospital, Norway) ,  Maddalon C. (University Children’s Hospital Zurich, Switzerland) ,  Mayr D. (Ernaehrungsmedizinische Beratung, Universitaetsklinik fuer Kinder- und Jugendheilkunde, Salzburg, Austria) ,  Meyer U. (Clinic of Paediatric Kidney, Liver and Metabolic Diseases, Medical School Hannover, Germany) ,  Micciche A. (Evelina London Children’s Hospital, Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust, London, UK) ,  Robert M. (Hopital Universitaire des Enfants, Reine Fabiola, Bruxelles, Belgium) ,  Rocha J.C. (Centro de Genetica Medica, Centro Hospitalar do Porto - CHP, Porto, Portugal) ,  Rocha J.C. (Faculdade de Ciencias da Saude, Universidade Fernando Pessoa, Portugal) ,  Rocha J.C. (Centre for Health Technology and Services Research (CINTESIS), Portugal) ,  Rogozinski H. (Bradford Teaching Hospital NHS Foundation Trust, UK) ,  Rohde C. (Hospital of Children’s & Adolescents, University of Leipzig, Germany) ,  Ross K. (Royal Aberdeen Children’s Hospital, Scotland) ,  Saruggia I. (Centre de Reference des Maladies Hereditaires du Metabolisme du Pr. B. Chabrol CHU Timone Enfant, Marseille, France) ,  Schlune A. (Department of General Pediatrics, Neonatology and Pediatric Cardiology, University Children’s Hospital, Heinrich Heine University, Moorenstr. 5, 40225 Duesseldorf, Germany) ,  Singleton K. (University Hospital of Wales, Cardiff, UK) ,  Sjoqvist E. (Children’s Hospital, University Hospital, Lund, Sweden) ,  Stolen L.H. (Oslo University Hospital, Norway) ,  Terry A. (Alder Hey Children’s Hospital NHS Foundation Trust Liverpool, UK) ,  Timmer C. (Academisch Medisch Centrum, Amsterdam, Netherlands) ,  Tomlinson L. (University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust, UK) ,  Tooke A. (Nottingham University Hospitals, UK) ,  Vande Kerckhove K. (Metabolic Center, University Hospitals Leuven and KU Leuven, Belgium) ,  van Dam E. (University of Groningen, University Medical Center Groningen, Netherlands) ,  van den Hurk T. (Wilhelmina Children’s Hospital, University Medical Centre Utrecht, Netherlands) ,  van der Ploeg L. (Maastricht University Medical Centre + (MUMC+), Netherlands) ,  van Driessche M. (University Hospital Ghent, Belgium) ,  van Rijn M. (University of Groningen, University Medical Center Groningen, Netherlands) ,  van Teeffelen-Heithoff A. (University Children’s Hospital, Munster, Germany) ,  van Wegberg A. (Radboud University Medical Center Nijmegen, The Netherlands) ,  Vasconcelos C. (Centro Hospitalar Sao Joao - Unidade de Doencas Metabolicas, Porto, Portugal) ,  Vestergaard H. (National University Hospital, Copenhagen, Denmark) ,  Vitoria I. (Unit of Nutrition and Metabolopathies, Hospital La Fe, Valencia, Spain) ,  Webster D. (Bristol Royal Hospital for Children, University Hospitals Bristol NHS Foundation Trust, UK) ,  White F.J. (Central Manchester University Hospitals NHS Foundation Trust, Manchester, UK) ,  White L. (Sheffield Children’s Hospital, UK) ,  Zweers H. (Radboud University Medical Center Nijmegen, The Netherlands) ,  MacDonald A. (Birmingham Children’s Hospital, Birmingham, UK)
資料名： Molecular Genetics and Metabolism Reports  (Molecular Genetics and Metabolism Reports)
巻： 12  ページ： 16-22  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2993A  ISSN： 2214-4269  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ヨーロッパでは,イソ吉草酸血症(IVA)の食事管理は大きく変化する可能性がある。食事管理に関する集団情報は限られている。IVAの食事管理に関する欧州を記述し,EIMD IVAガイドライン(E IMD 2014)の有用性前にする。横断的アンケートは,代謝栄養士グループ(SSIEM DG)の先天性の研究のための学会のメンバーであったがは食事診療(n=53)に関する以前のアンケートに応答した全てのヨーロッパ栄養士に送付した。アンケートはIVAの食事管理についての27の質問から構成された。39中心からIVA患者140名に関する情報を報告した。133名の患者(38中心)は蛋白質制限食を与えた。ロイシン遊離アミノ酸サプリメント(LFAA)は,中心の58%で蛋白質摂取量を補うために日常的に使用された。規定された中央値全蛋白質摂取量は,全ての年齢群で蛋白質摂取のWHO/FAO/UNU[2007]安全レベルを達成した。中心規定LFAAは110yに以外のほとんどの年齢群で低い自然蛋白質摂取をしていたことを示した。対照的に,中心はLFAAを用いなかった場合,中央値天然蛋白質摂取量はWHO/FAO/UNU[2007]を満たし全年齢群で蛋白質摂取量の安全域。経腸経管栄養はほとんど処方した。この調査はヨーロッパ中心を横切るIVAの管理における食生活の大幅な相違を示した。EIMD IVAガイドラインアベイラビリティの結果として食事管理変化を比較するために基礎として使用できるIVAにおけるヨーロッパ慣行を代表し,まとめてユニークな食事データを提供した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *ヨーロッパ ,  中央値 ,  栄養士 ,  サプリメント ,  アンケート ,  タンパク質 ,  患者 ,  *食習慣 ,  代謝 ,  安全性 ,  低蛋白食
準シソーラス用語： 食生活 ,  年齢群 ,  蛋白質摂取量 ,  食事管理 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： イソ吉草酸血症 ,  蛋白質制限食 ,  ロイシン ,  ロイシン遊離L-アミノ酸 ,  天然蛋白質

分類 (1件)： 代謝異常・栄養性疾患の診断  (GD05020U)

タイトルに関連する用語 (4件)： イソ吉草酸血症 ,  食習慣 ,  欧州 ,  調査