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J-GLOBAL ID:201702249047683525   整理番号:17A1937402

ヒュリン欠乏による新生児肝内胆汁うっ滞症患児の血生化と予後観察【JST・京大機械翻訳】

著者 (6件):
資料名:
巻: 39  号: 19  ページ: 2980-2982  発行年: 2017年 
JST資料番号: C3642A  ISSN: 1002-7386  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: 中国 (CHN)  言語: 中国語 (ZH)
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【目的】ヒトリリン欠陥による新生児肝内胆汁うっ滞症(neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency)を検討する。治療方法と予後。方法:2014年6月から2016年6月にかけて診断された3例のNICCD患児の血液生化学検査、診療経過及び予後追跡により、1歳まで観察した。結果:患児の血清アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ(aspartate aminotransferase,AST)及びアラニンアミノ基転移酵素(alanine aminotransferase,ALT)はすべて上昇した。ASTは明らかに増加した。患者の空腹時血糖値は明らかに低下し、胎児のタンパク質はいずれも明らかに上昇した。ウルソデオキシコール酸、脂溶性ビタミン、無乳糖、中鎖脂肪酸粉乳を投与し、治療効果は良好で、1歳までフォローアップした時に肝機能は正常に回復した。結論:臨床において、胆汁うっ滞の乳児を発見し、同時に血糖値が低く、胎児の蛋白が明らかに上昇し、トランスアミナーゼが上昇し、しかもASTの上昇を主とし、早期にNICCDを診断するのに重要な意義があり、SLC25A13遺伝子検査を行い、NICCDは適切な治療を行い、予後は良好である。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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代謝異常・栄養性疾患の治療  ,  代謝異常・栄養性疾患一般 

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