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J-GLOBAL ID:201702249727583319   整理番号:17A1240476

ヒトWBSCR16,ミトコンドリアにおけるRCC1様蛋白質の結晶構造【Powered by NICT】

Crystal structure of human WBSCR16, an RCC1-like protein in mitochondria
著者 (5件):
資料名:
巻: 26  号:ページ: 1870-1877  発行年: 2017年 
JST資料番号: W2730A  ISSN: 0961-8368  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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WBSCR16(Williams-Beuren症候群染色体領域16)遺伝子はWilliams-Beuren症候群(WBS)の大きな欠失領域,神経発達疾患であるに位置している。WBSCR16とWBS間の関係は,不明のままであるが,WBSCR16はミトコンドリア16S rRNAの豊度とミトコンドリア内翻訳を調節する機能的モジュールのメンバーであることが報告されている。WBSCR16はアミノ酸配列反復のようなRCC1(染色体凝縮レギュレーター1)-を持つがWBSCR16の機能は他のRCC1スーパーファミリーメンバーのそれとは異なっているように見えた。WBSCR16はHeLa細胞におけるミトコンドリアに局在することを示し,多波長異常回折を用いて2.0Å分解能で決定したWBSCR16の結晶構造を報告した。WBSCR16はRCC1様蛋白質の七枚羽根β-プロペラ折畳み特性を採用した。RCC1と他のRCC1様蛋白質のそれとWBSCR16構造の比較は,β-プロペラのコアには埋込まれた残基の多くは高度に保存されているが,表面残基はほとんど保存された立体配座的に分岐したことを明らかにした。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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, 【Automatic Indexing@JST】
分類 (2件):
分類
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魚類  ,  遺伝子の構造と化学 
タイトルに関連する用語 (4件):
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