文献

J-GLOBAL ID：201702250626225260   整理番号：17A1556676

Leigh症候群における骨の健康に対するミトコンドリア機能障害の直接効果【Powered by NICT】

Direct effects of mitochondrial dysfunction on poor bone health in Leigh syndrome

著者 (9件)： Kato Hiroki (Section of Oral Medicine for Child, Division of Oral Health, Growth & Development, Faculty of Dental Science, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan) ,  Han Xu (Section of Oral Medicine for Child, Division of Oral Health, Growth & Development, Faculty of Dental Science, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan) ,  Yamaza Haruyoshi (Section of Oral Medicine for Child, Division of Oral Health, Growth & Development, Faculty of Dental Science, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan) ,  Masuda Keiji (Section of Oral Medicine for Child, Division of Oral Health, Growth & Development, Faculty of Dental Science, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan) ,  Hirofuji Yuta (Section of Oral Medicine for Child, Division of Oral Health, Growth & Development, Faculty of Dental Science, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan) ,  Sato Hiroshi (Section of Oral Medicine for Child, Division of Oral Health, Growth & Development, Faculty of Dental Science, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan) ,  Pham Thanh Thi Mai (Section of Oral Medicine for Child, Division of Oral Health, Growth & Development, Faculty of Dental Science, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan) ,  Taguchi Tomoaki (Department of Pediatric Surgery, Reproductive and Developmental Medicine, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan) ,  Nonaka Kazuaki (Section of Oral Medicine for Child, Division of Oral Health, Growth & Development, Faculty of Dental Science, Kyushu University, Maidashi 3-1-1, Higashi-Ku, Fukuoka 812-8582, Japan)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 493  号： 1  ページ： 207-212  発行年： 2017年 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ミトコンドリア病は核またはミトコンドリアDNAの変異により生じる異常なミトコンドリア機能の結果である。貧弱な骨の健康は最近ミトコンドリア疾患の症状として示唆されているが,ミトコンドリア病におけるミトコンドリア機能低下および貧弱な骨の健康の間の直接的関連は示されていない。本研究では,ヒト乳歯剥脱(SHED)からの幹細胞はLeigh症候群(LS),ミトコンドリア病の小児から単離した,貧弱な骨の健康に及ぼすミトコンドリア機能低下の影響を調べた。制御SHEDと比較して,LS SHEDは減少した骨芽細胞分化とカルシウム沈着を示した。細胞内とミトコンドリアのカルシウムレベルは対照SHEDよりLS SHEDで低かった。さらに,LS SHEDのミトコンドリア活性は,骨芽細胞分化の有無の両方で制御SHEDと比較して減少した。著者らの結果は,減少した骨芽細胞分化能と骨芽細胞機能はミトコンドリア疾患における貧弱な骨の健康に寄与することを示す。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： ヒト ,  人乳 ,  石灰化 ,  ミトコンドリア病 ,  乳歯 ,  幹細胞 ,  *ミトコンドリア ,  子供 ,  骨芽細胞
準シソーラス用語： 骨芽細胞分化 ,  *ミトコンドリア機能 ,  ミトコンドリアDNA ,  *ミトコンドリア機能障害 ,  *健康 ,  *Leigh病 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ミトコンドリア病 ,  Leigh症候群 ,  ヒト剥離乳歯からの幹細胞 ,  骨の健康 ,  骨形成分化 ,  骨芽細胞

分類 (1件)： 細胞構成体の機能  (EF03060C)

タイトルに関連する用語 (3件)： Leigh症候群 ,  骨 ,  ミトコンドリア機能障害