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J-GLOBAL ID：201702252921306031   整理番号：17A0997566

汗(遺伝性感覚および自律性ニューロパチーIV型)を合併した先天性無痛覚症の整形外科的症状【Powered by NICT】

Orthopaedic manifestations of congenital indifference to pain with anhidrosis (Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy type IV)

著者 (6件)： Kayani Babar (The Royal National Orthopaedic Hospital, Stanmore, UK) ,  Sewell Mathew David (The James Cook University Hospital, Middlesbrough, UK) ,  Platinum Johnson (The Royal National Orthopaedic Hospital, Stanmore, UK) ,  Olivier Andre (The Royal National Orthopaedic Hospital, Stanmore, UK) ,  Briggs Timothy W.R. (The Royal National Orthopaedic Hospital, Stanmore, UK) ,  Eastwood Deborah M. (The Royal National Orthopaedic Hospital, Stanmore, UK)
資料名： European Journal of Paediatric Neurology  (European Journal of Paediatric Neurology)
巻： 21  号： 2  ページ： 318-326  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3295A  ISSN： 1090-3798  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 無汗症(CIPA)を伴う先天性無関心とう痛には稀な遺伝性ニューロパチー,侵害刺激と自律神経機能障害に対する不完全な感覚と関連しているものである。研究の目的は,この条件の整形外科症状を報告し,管理のためのエビデンスに基づくアプローチを提供することであった。単一三次医療センターに紹介されたCIPAの14名の連続患者の遡及的レビュー。診断の平均年齢は2.5歳(0.5~11歳)。患者は四肢と脊椎に影響する骨折,感染症,成長障害,関節亜脱臼とCharcot関節を含む整形外科問題の範囲を示した。徒手整復,ギブス固定による保存療法は,下肢とCharcot関節の疲労骨折に対して満足な結果であった。脊柱側わん症の後方計装補正はデブリードマンと除去後計装のための再手術を必要とした感染の高リスクと関連していた。脚長差をもたらす成長障害は靴のつり上げと矯正骨切り術で管理した。吸引と培養は急性破壊と感染を区別するために用いることができる。適切にパッドシュー摩耗,歩行と姿勢修飾,環境体温調節に関する親の教育および行動支援と予防治療戦略は予後を改善し,長期合併症を低減するための必須である。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 保存療法 ,  脊柱 ,  疼痛 ,  デブリードマン ,  下肢 ,  感染症 ,  再手術 ,  *整形外科 ,  疲労骨折 ,  患者 ,  体温調節 ,  脊柱側弯症 ,  外科術
準シソーラス用語： ギプス固定 ,  徒手整復 ,  *先天性無痛覚症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： Neuropathy ,  自律神経障害 ,  整形外科 ,  Charcot関節 ,  無汗症 ,  増殖 ,  破壊 ,  転位

分類 (3件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  神経系の疾患  (GN03000O) ,  神経の臨床医学一般  (GN01030H)

タイトルに関連する用語 (8件)： 汗 ,  遺伝 ,  性感覚 ,  自律性ニューロパチー ,  合併 ,  先天性無痛覚症 ,  整形外科 ,  症状