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J-GLOBAL ID：201702253260442359   整理番号：17A1718052

ステロイド(CLIPPERS)に反応する脳橋血管周囲強化を伴う慢性リンパ球性炎症:6年の追跡調査による小児症例報告【Powered by NICT】

Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS): A pediatric case report with six year follow-up

著者 (4件)： Veerapandiyan Aravindhan (Division of Pediatric Neurology, Department of Neurology, Rutgers New Jersey Medical School, Newark, NJ, USA) ,  Chaudhari Amit (Division of Pediatric Neurology, Department of Neurology, Rutgers New Jersey Medical School, Newark, NJ, USA) ,  Deo Prabhav (Division of Pediatric Neurology, Department of Neurology, Rutgers New Jersey Medical School, Newark, NJ, USA) ,  Ming Xue (Division of Pediatric Neurology, Department of Neurology, Rutgers New Jersey Medical School, Newark, NJ, USA)
資料名： Multiple Sclerosis and Related Disorders  (Multiple Sclerosis and Related Disorders)
巻： 17  ページ： 95-98  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3397A  ISSN： 2211-0348  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ステロイド(CLIPPERS)に反応する脳橋血管周囲強化を伴う慢性リンパ性炎症は,脳幹を含む炎症性疾患,特に橋,グルココルチコステロイドへの支配的なT細胞病理学と反応性により特徴づけられる。10歳女児におけるこのまれな症候群の困難な6年課程について述べた。本患者は複視,痙性不全対麻痺,および非定常歩行を呈した。MRIは脳幹,小脳脚,視神経交叉の増強をもつ特徴的な点状高信号域と頚部及び胸髄に拡散し,結節性増強を示した。脳生検はCLIPPERSと互換性血管周囲炎症性病変を明らかにした。とその後の経口プレドニゾロン療法によりパルス静脈内メチルプレドニソロンは有意な臨床的改善が得られた。患者は低用量ステロイドを用いた逐次維持メトトレキセートとリツキシマブにもかかわらず新しい脳および/または脊髄病変に関連する複数の臨床再発を有していた。各再発はパルスステロイドに反応した。患者の臨床経過は進行したが,パルスステロイドに応答する。長期治療は困難なままである。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *症例報告 ,  *子供 ,  *炎症 ,  *脳橋 ,  歩行 ,  *ステロイド ,  患者 ,  グルココルチコイド ,  再発 ,  治療法 ,  T細胞 ,  *追跡調査 ,  複視 ,  病理学
準シソーラス用語： リツキシマブ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： リンパ球 ,  炎症 ,  クリッパー ,  ステロイド ,  リツキシマブ ,  メトトレキサート

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (10件)： ステロイド ,  脳橋 ,  血管 ,  強化 ,  慢性 ,  リンパ球 ,  炎症 ,  追跡調査 ,  小児 ,  症例報告