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J-GLOBAL ID：201702254358837685   整理番号：17A1418407

低次形態マウスモデルにおいて発見された組織の発達におけるSUFUの異なる要求性【Powered by NICT】

Differential requirement of SUFU in tissue development discovered in a hypomorphic mouse model

著者 (10件)： Hoelzl Maria A. (Department of Biosciences and Nutrition, Karolinska Institutet, SE-141 83 Huddinge, Sweden) ,  Heby-Henricson Karin (Department of Biosciences and Nutrition, Karolinska Institutet, SE-141 83 Huddinge, Sweden) ,  Gerling Marco (Department of Biosciences and Nutrition, Karolinska Institutet, SE-141 83 Huddinge, Sweden) ,  Dias Jose M. (Department of Cell and Molecular Biology, Karolinska Institutet, SE-171 77 Stockholm, Sweden) ,  Kuiper Raoul V. (Department of Laboratory Medicine, Karolinska Institutet, SE-141 86 Huddinge, Sweden) ,  Truenkle Cornelius (Department of Biosciences and Nutrition, Karolinska Institutet, SE-141 83 Huddinge, Sweden) ,  Bergstrom Åsa (Department of Biosciences and Nutrition, Karolinska Institutet, SE-141 83 Huddinge, Sweden) ,  Ericson Johan (Department of Cell and Molecular Biology, Karolinska Institutet, SE-171 77 Stockholm, Sweden) ,  Toftgard Rune (Department of Biosciences and Nutrition, Karolinska Institutet, SE-141 83 Huddinge, Sweden) ,  Teglund Stephan (Department of Biosciences and Nutrition, Karolinska Institutet, SE-141 83 Huddinge, Sweden)
資料名： Developmental Biology  (Developmental Biology)
巻： 429  号： 1  ページ： 132-146  発行年： 2017年 
JST資料番号： C0522A  ISSN： 0012-1606  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fused(SUFU)のサプレッサーであるヘッジホッグ(HH)経路の重要な負の調節因子であり,GLI転写因子調節に関与している。Sufu~ / マウスの初期胚致死性のために,発生の後期にSUFUの役割の研究は,条件付き,組織特異的ノックアウトモデルに限定されている。本研究では,胚はE18.5まで生存した低次形態特徴を有するが,異なる重症度の発達障害,多指症,外脳症と臍帯ヘルニアのスペクトルをもつマウスモデル(Sufu~Ex456(fl)/Ex456(fl))を開発した。骨格のような,ある種の組織の開発した皮膚のような他の,ほとんど正常であったのそれよりもより影響を受けた。興味深いことに,胎生9.0日で神経管の背腹パターン形成に明らかな変化は見られなかった。このように,このモデルはE9.5を超えた器官形成におけるSUFUの分子機能を調べる包括的に機会を提供する。分子,Sufu~Ex456(fl)/Ex456(fl)胚は全ての組織におけるSufu野生型m RNAとSUFU蛋白質の異常なmRNAスプライシングと劇的に減少を示した。結果として,E9.5ですべての三種類のGLI蛋白質のレベルは低下した。興味深いことに,GLI3蛋白質レベルの減少にもかかわらず,GLI3全長転写活性化因子とGLI3切断レプレッサの臨界比は野生型胚と比較して変化しなかった。これは本SUFU蛋白質の限定された量はGLI処理ではなく安定化に十分であることを示唆している。著者らのデータは,組織発達は差別的に減少されSUFUレベルに応じて影響を受け,適切な器官形成にSUFUの異なるレベルの要求に関する新しい洞察を提供することを示した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： レプレッサー ,  パターン形成 ,  *タンパク質 ,  胎生 ,  mRNA ,  脳ヘルニア ,  神経管 ,  野生型 ,  臍帯ヘルニア
準シソーラス用語： 転写活性化因子 ,  器官形成 ,  多指症 ,  初期胚 ,  *マウスモデル , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ヘッジホッグ経路 ,  Fusedの抑制 ,  GLI ,  Hypomorph ,  はい形成 ,  骨格形成

分類 (2件)： 発生と分化  (EJ16020W) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (4件)： マウスモデル ,  発見 ,  組織 ,  発達